Sindrom Bada Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyumbatan aliran darah vena di hati, yang menyebabkan hepatomegali, ikterus, asites, dan gagal hati. Dengan obstruksi total dan ketidakmungkinan transplantasi hati, hasil yang fatal tidak bisa dihindari. Obstruksi parsial menyebabkan hipertensi portal. Karena aliran vena (independen) yang terpisah, lobus kaudat hati paling sering tidak terpengaruh.

Diagnosis dapat dikonfirmasi oleh studi radioisotop, tetapi dalam praktiknya jarang dilakukan. Untuk diagnosis menggunakan USG dan computed tomography. Perubahan sering kali sangat halus sehingga hanya dapat dilihat dengan pencarian yang ditargetkan. Saat ini, peran penting dimainkan oleh penelitian MRI. Hipertrofi lobus kaudatus dapat menyebabkan penyempitan vena kava inferior. Diagnosis akhirnya dikonfirmasi oleh venografi hati.
Untuk menyusun rencana perawatan untuk venografi, tekanan dalam segmen supra dan infrahepatik dari vena cava inferior diukur.

Biasanya, sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis, tetapi juga dapat terjadi pada tumor atau jarang pada kelainan bawaan dari jaringan ikat. Manifestasi patologis utama adalah stasis centrilobular dan dilatasi sinusoidal, menyebabkan atrofi dan penghancuran hepatosit di sekitar vena sentral. Dengan perkembangan fibrosis, regenerasi hepatosit dicatat dekat saluran portal.

Kombinasi trombosis vena cava inferior dengan trombosis vena hati menyebabkan infark hati, yang memiliki pola karakteristik dalam computed tomography.

a - Sindrom Badda-Chiari. CT scan. Untuk orang awam, manifestasi yang terlihat tidak memiliki nilai diagnostik, kadang-kadang diduga penyakit infiltratif.
b - MPT pada sindrom Budd-Chiari: manifestasinya, seperti yang diamati dengan computed tomography, tidak cukup spesifik, tetapi Anda dapat membedakan lobus kaudat dari jaringan hati yang tersisa. a - Kawagram untuk sindrom Budd-Chiari: kompresi lobus kaudat yang membesar.
b - Phlebogram hati untuk sindrom Budd-Chiari.
Kontras hanya diisi beberapa vena arakhnida di lobus kaudatus. Computed tomography setelah pemberian lipayodol secara intravena.
Di lobus kanan hati ada hepatoma, tumor di vena hepatik sebagian ditutupi dengan emulsi minyak. a - Morfologi sindrom Budd-Chiari dengan skema.
b - Manifestasi makroskopis dari sindrom Budd-Chiari. Gumpalan darah di vena hati.
c - Permukaan hati bagian dalam kasus sindrom Budd-Chiari.
Bintik-bintik merah terang stagnasi centrilobular akut dan fokus kuning-coklat tidak merata dari serangan jantung parenkim terlihat. a - Sindrom Budd-Chiari: gambaran mikroskopis stagnasi parah dan perluasan sinusoid di daerah centrilobular dengan penggantian parenkim hati oleh sel darah merah.
Perubahan mencerminkan onset yang cepat dari obstruksi aliran vena dengan trombosis vena hepatik..
b - Sindrom Budd-Chiari: daerah sentrilobular pada pembesaran tinggi. Perdarahan dalam ruang Gangguan dan lempeng hati biasanya ditemukan..
Penggantian dan perpindahan hepatosit oleh sel darah merah terlihat jelas di lempeng hati di kedua sisi yang diperluas, tetapi sinusoid kosong. Sindrom Budd-Chiari: penurunan penyerapan koloid di hati di lobus hati dan peningkatan penyerapan di tulang dan limpa.
Skintigrafi teknesium. Infark vena akibat trombosis vena cava inferior dan vena hepatika.
Pada tomogram komputer (a), terlihat trombus densitas rendah yang meregangkan vena hepatika kiri dan tengah dan vena cava inferior.
Di daerah lobus kiri hati dan sebagian kecil segmen anterior lobus kanan, diamati penurunan densitas yang menyebar..
Tomogram terkomputasi pada tingkat hepar tengah (b) mengungkapkan perluasan vena portal kiri dan ekspansi signifikan trombus vena kava inferior.

Trombosis Vaskular Hati

Penyakit yang disebut trombosis vena hati juga dikenal sebagai sindrom Budd-Chiari. Ciri utama adalah penyempitan pembuluh hati, yang mempersulit pergerakan penuh darah, sehingga membentuk gumpalan darah. Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada pertengahan abad XIX. Statistik mengatakan bahwa 1 orang per 100.000 menjadi korban patologi. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini berusia di atas 45 tahun. Sindrom Budd-Chiari memiliki dua bentuk, kronis - berasal dari proses inflamasi yang mengarah ke fibrosis. Dan akut - konsekuensi dari pembentukan bekuan darah di hati. Trombosis akut tanpa intervensi adalah fatal.

Alasan untuk pengembangan

Penyakit Budd-Chiari berkembang dengan tidak berfungsinya organ lain dan dengan komplikasi penyakit yang sudah berkembang pada pasien. Dalam hal ini, dokter berbicara tentang tingkat perkembangan patologi sekunder. Dengan perkembangan primer (bawaan), penyakit ini muncul karena pertumbuhan berlebih dari membran yang terletak di vena cava. Sindrom berkembang:

  • dengan fitur genetik;
  • saat cedera;
  • sebagai akibat dari penyakit lain (sirosis, peritonitis, perikarditis);
  • dengan peradangan, infeksi, tumor ganas;
  • karena pembekuan darah yang lemah (hemocoagulation lemah);
  • sebagai reaksi terhadap penggunaan obat-obatan tertentu dalam waktu lama (kontrasepsi oral);
  • setelah komplikasi selama kehamilan, persalinan;
  • sebagai trombosis obstruktif portal vena portal hati;
  • untuk alasan yang tidak diketahui (dalam 20% kasus).
Kembali ke daftar isi

Jenis patologi hati

Suatu bentuk perubahan hati akut dan kronis dibedakan. Yang pertama muncul tiba-tiba, berlangsung dengan cepat dengan gejala yang parah. Trombosis akut ditandai oleh proses penyumbatan pembuluh vena kava inferior. Ada asites, muntah dengan darah, nyeri tajam di perut, seringkali di hipokondrium kanan. Membutuhkan operasi segera.

Sindrom kronis adalah hasil dari proses inflamasi pembuluh darah hati dan fibrosis jaringan membran. Untuk waktu yang lama, patologi mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun. Dengan perjalanan penyakit ini, ukuran hati meningkat, kontrak jaringan pembuluh darah. Ada muntah, sakit kuning mungkin terjadi. Perut, kerongkongan, dan usus bisa berdarah. Menyebabkan gagal hati.

Sindrom Budd-Chiari: gejala

Walaupun dokter mengidentifikasi tanda-tanda umum penyakit ini, penyakit ini diekspresikan secara berbeda pada setiap pasien. Karakteristik individu membuatnya sulit untuk mendiagnosis penyakit dengan benar. Sebagian besar gejala terjadi dengan bentuk patologi akut dan membutuhkan intervensi segera. Obat-obatan menggambarkan beberapa gejala gangguan aliran darah di pembuluh hati:

  • nyeri tajam di perut;
  • muntah
  • asites;
  • diare;
  • bengkak di kaki;
  • limpa yang membesar, hati;
  • kembung;
  • pendarahan dari pembuluh darah lambung, usus.
Kembali ke daftar isi

Metode diagnosis untuk sindrom Budd-Chiari

Hasil komplikasi pada pasien (sirosis, tumor) dapat berupa hipertensi portal. Parah, sakit hebat di perut, gagal hati bisa tahu tentang gangguan sekunder dan tipe akut. Mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, tujuannya adalah untuk mengidentifikasi penyakit dan asal usulnya. Di masa depan, pemeriksaan dilakukan untuk mengetahui komplikasi dari pelanggaran aliran darah oleh penyakit lain. Penting untuk mengidentifikasi kemungkinan konsekuensi dalam setiap kasus..

Metode diagnostik yang penting adalah mengumpulkan informasi tentang riwayat medis. Ketika mendiagnosis bentuk akut, gejalanya diucapkan, patologi muncul tiba-tiba dan berlangsung dengan cepat. Trombosis vena hepatik untuk waktu yang lama tidak memiliki karakteristik, hanya berbeda dalam peningkatan ukuran hati. Karena itu, penting untuk mengetahui keberadaan patologi samping lain dan kemungkinan tingkat pengaruhnya.

Kami membutuhkan informasi terperinci tentang periode di mana kemunduran yang ditandai pada kondisi pasien dimulai, menganalisis setiap gejala individu.

Pemeriksaan laboratorium dan instrumen dilakukan untuk mendiagnosis penyakit pembuluh hati. Jika tes darah (biokimia) ditandai dengan tingginya kadar protein dan albumin - ini mungkin mengindikasikan pembentukan gumpalan darah. Untuk diagnosis, gunakan:

Pengobatan penyakit

Dengan obat-obatan

Obat-obatan dapat memperbaiki kondisi seseorang yang menderita penyakit kronis. Pengobatan patologi hanya terjadi di rumah sakit. Perlu dicatat bahwa hanya efek jangka pendek yang dimungkinkan dengan penggunaan obat-obatan, tanpa intervensi bedah lebih lanjut. Taktik dapat memperpanjang usia pasien hingga 2 tahun. Di antara obat-obatan yang mempengaruhi kesejahteraan pasien: trombolitik, antikoagulan, persiapan plasma darah, diuretik, hepatoprotektor. Resep obat untuk meningkatkan metabolisme.

Intervensi bedah

Hampir setiap kasus perubahan hati seperti itu, kecuali obat-obatan, membutuhkan solusi bedah. Berbagai jenis patologi memerlukan beragam prosedur khusus, termasuk angioplasti, prosedur pintasan, atau transplantasi. Pada pilihan pertama, stent digunakan untuk menanamkan pasien, memperluas vena cava, menyerap gumpalan darah. Jika ada kebutuhan untuk shunting, dokter membuat pembuluh tambahan untuk mengurangi tekanan intrahepatik dan menormalkan aliran darah. Transplantasi hati diperlukan pada kasus yang parah, dengan perjalanan penyakit yang akut atau dengan komplikasi.

Efek

Ketika mendiagnosis patologi pada tahap selanjutnya, perkembangan penyakit perifer mungkin terjadi: peritonitis, gagal hati, asites, perdarahan vena, ensefalopati, dan lainnya. Prognosis perubahan hati adalah individual, tergantung pada keparahan penyakit, konsekuensi bedah, komplikasi tambahan. Efek buruk: usia lanjut, tumor dan tumor ganas lainnya. Dengan diagnosis "sindrom Budd-Chiari," harapan hidup rata-rata penderita hingga 10 tahun.

Pencegahan

Dengan demikian, pencegahan penyakit tidak ada, karena tindakan dikurangi untuk mencegah kerusakan kondisi dan memperpanjang hidup pasien. Setelah akhir operasi, pasien diberikan resep obat dan diet wajib seumur hidup. Yang juga penting adalah pemeriksaan USG teratur dan tes yang diperlukan.

Sindrom Budd-Chiari

Gangguan patologis dalam fungsi sel-sel hati mengarah pada pembentukan komplikasi berbahaya. Penyebab mendasar dari pelanggaran semacam itu bisa banyak. Salah satunya adalah sindrom Budd-Chiari. Ini terjadi sebagai akibat dari obstruksi vena hepatika, yang mengarah ke penekanan lumen vaskular dan, akibatnya, sirkulasi darah.

Apa itu

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang berhubungan dengan perubahan patologis dalam aliran darah hati karena penurunan lumen pembuluh darah yang memasoknya. Berfungsinya organisme secara keseluruhan sangat tergantung pada keadaan organ, oleh karena itu, pelanggaran seperti itu tidak akan berlalu tanpa jejak. Dan ini pada gilirannya dapat menyebabkan keracunan umum..

Patologi dapat merupakan konsekuensi dari gangguan sekunder dari vena, yang menyebabkan stagnasi darah dalam sel hati atau sebaliknya, gangguan pembuluh darah primer yang disebabkan oleh karakteristik bawaan seseorang..

Penyakit Budd-Chiari diklasifikasikan sebagai langka, menurut statistik frekuensi kerusakan adalah 1: 100.000 dari populasi.

Penyebab

Penyakit Budd-Chiari terjadi karena pekerjaan patologis organ lain dan munculnya komplikasi pada kondisi tertentu pasien. Dengan pembentukan sindrom bawaan atau bawaan, membran yang terletak di vena cava tumbuh terlalu cepat.

Penyakit ini berkembang karena alasan berikut:

  • karakteristik genetik pasien;
  • cedera;
  • sirosis, peritonitis, perikarditis;
  • infeksi dan proses inflamasi atau neoplasma ganas;
  • pembekuan darah yang buruk;
  • penggunaan kontrasepsi oral yang berkepanjangan;
  • jenis komplikasi kehamilan dan persalinan;
  • 20% untuk alasan yang tidak dijelaskan.

Bagaimana cara berkembangnya

Penyakit ini berkembang pesat, dan sudah 2 hari setelah onset menyebabkan komplikasi. Pada tahap akhir, pasien mengalami muntah darah.

Dalam kasus ketika patologi disebabkan oleh trombosis vena cava inferior, pembengkakan kaki mulai terbentuk. Juga didiagnosis sebagai vasodilatasi pada dinding perut anterior.

Trombosis vena hepatik lengkap menyebabkan penyumbatan pembuluh mesenterika, yang menyebabkan pasien mengeluh nyeri hebat dan diare..

Klasifikasi

Ada 2 bentuk utama dari sindrom ini..

  1. Akut - adalah komplikasi akibat penyumbatan vena cava inferior hati. Dalam hal ini, gerakan cepat adalah karakteristik. Dalam kasus ini, manifestasi klinis terjadi secara bertahap, dalam kasus yang lebih lanjut, muntah dengan darah terjadi;
  2. Kronis - dalam kasus ini, penyebab utama pelanggaran adalah kerusakan fibrosa pada sel-sel organ. Perkembangan mengarah pada peningkatan dan densifikasi hati.

Manifestasi

Gejala sindrom Budd-Chiari sangat tergantung pada jenis bentuk patologi. Tetapi pada saat yang sama, semua pasien mengeluh sakit parah, susah tidur dan perasaan tidak nyaman.

Pandangan tajam muncul tiba-tiba. Bentuk ini ditandai dengan:

  • terjadinya nyeri mendadak, terutama di perut dan di hipokondrium kanan;
  • gangguan pencernaan (muntah dengan darah, diare).

Pembengkakan hebat pada ekstremitas bawah disertai dengan peningkatan dan pembengkakan vena saphena di perut. Manifestasi klinis dalam bentuk akut muncul secara tidak terduga, mengalami perkembangan yang cepat, yang menyebabkan kondisi kesehatan umum pasien memburuk dengan tajam..

Manifestasi klinis dari bentuk subakut adalah hepatosplenomegali, sindrom hiperkoagulasi, pembentukan asites. Gejala muncul secara bertahap (hingga enam bulan).

Sebagai akibatnya, tingkat kapasitas kerja menurun pada pasien. Dalam kebanyakan kasus, justru bentuk patologi subakut, transisi ke kronis.

Kronis - ditandai dengan perjalanan yang berkepanjangan dan selama beberapa tahun mungkin tidak terwujud. Gejala utama adalah manifestasi asites, malaise, kelelahan dan kelemahan yang teratur. Dengan USG, dokter dapat mendiagnosis pembesaran dan pemadatan hati.

Kemungkinan komplikasi

Pada tahap selanjutnya, ada risiko mengembangkan komplikasi perifer:

Diagnostik

Cara utama untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari dianggap sebagai ultrasonografi Doppler. Metode ini memungkinkan untuk mengidentifikasi secara akurat area obstruksi dan arah aliran darah.

Metode diagnostik tambahan adalah:

Siapa yang berisiko

Harus segera dikatakan bahwa penyakit ini jarang terjadi. Yang menjadi subjek adalah wanita yang berusia lebih dari 40 tahun yang memiliki riwayat patologi hati dan sistem peredaran darah.

Sebagian besar patologi hati, termasuk penyakit Budd-Chiari, dapat berbahaya dan mengancam tidak hanya kesehatan tetapi juga kehidupan manusia. Mereka dapat mempersingkat hidup dan menyebabkan sejumlah komplikasi serius..

Dari sini dapat disimpulkan bahwa pada penyakit pertama di hipokondrium kanan, Anda perlu berkonsultasi dengan dokter untuk nasihat dan penunjukan tes yang diperlukan. Hanya dokter yang akan membantu rekomendasi klinis dengan benar untuk sindrom Budd-Chiari.

Sindrom Budd Chiari: apa ini dan penyebab perkembangan?

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang jarang, yang pertama kali dijelaskan oleh dokter Inggris G. Budd pada tahun 1845, dan setengah abad kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi dari Austria G. Chiari mengemukakan 13 kasus sindrom ini..

Esensinya terletak pada patologi vena hepatika. Mari kita cermati penyakit apa.

Apa itu sindrom Budd-Chiari??

Ini adalah trombosis vena hepatik, omong-omong, kadang-kadang penyakit ini juga disebut ini. Artinya, dengan penyakit ini, aliran darah dari hati ke aliran darah umum melalui vena cava inferior sulit dilakukan..

Dalam ICD-10 (Klasifikasi Internasional Penyakit 10 Revisi), patologi ini dimasukkan dalam kelompok "Embolisme dan Trombosis Vena Lainnya" dengan kode 182.0.

Pelanggaran aliran keluar vena cukup jarang - 1: 100.000, lebih banyak wanita berusia 40 hingga 50 tahun berisiko sakit. Dari sini kita dapat menyimpulkan bahwa kehadiran peningkatan jumlah estrogen dalam darah pada wanita sangat mempengaruhi perkembangan sindrom.

Sekitar 10% pasien selamat dari patologi seperti itu selama 10 tahun. Hasil fatal terjadi sebagai akibat gagal hati akut.

Alasan untuk pengembangan

Masih belum jelas dalam 30% kasus apa yang mempengaruhi terjadinya penyakit ini. Alasan yang jelas berbeda satu sama lain pada asalnya, tetapi entah bagaimana semuanya berujung pada trombosis vena hati.

Apa yang bisa menyebabkannya?

  • trauma pada perut;
  • peritonitis - radang rongga perut / perikarditis;
  • berbagai macam penyakit hati;
  • penyakit yang disebabkan oleh infeksi;
  • tumor ganas;
  • lingkaran kecil obat-obatan;
  • kehamilan, persalinan.

Semua ini adalah penyebab penyumbatan pembuluh darah, yang pada gilirannya memerlukan penghancuran jaringan hati, peningkatan tekanan intrahepatik, yang dapat menyebabkan nekrosis (kematian sel-sel organ).

Adapun kehadiran sindrom ini pada anak-anak, ini adalah kasus yang terisolasi, secara total, 35 kasus telah dicatat dalam praktek. Ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang persis sama seperti pada orang dewasa, tetapi Anda dapat mengamati cacat lahir, misalnya, tidak adanya atau penyumbatan pembuluh darah suprahepatik.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakitnya sangat jarang, proporsi yang signifikan dari penyakit terjadi pada wanita hamil, di hadapan faktor-faktor yang kondusif untuk ini. Perawatan biasanya diresepkan secara individual, tetapi tidak jauh dari prinsip dasar..

Gejala

Seperti yang sering terjadi, gejala penyakit muncul dan tergantung pada bentuknya. Jadi, trombosis vena hepatik adalah akut, kronis.

Bentuk akut dari sindrom ini dimulai secara tak terduga dan segera disertai dengan serangan rasa sakit yang parah di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, muntah (jika kondisinya memburuk, maka darah muncul di muntah) dan peningkatan ukuran hati, perluasan pembuluh darah saphenous.

Penyakit ini berkembang sangat cepat, secara harfiah dalam beberapa hari rongga perut meningkat karena akumulasi cairan di sana dan tidak ada diuretik yang membantu..

Bentuk kronis didiagnosis pada 80-90% pasien, yang disebabkan oleh peradangan atau fibrosis. Seringkali lewat tanpa gejala, kecuali pasien cepat lelah. Semua tanda muncul perlahan. Mula-mula terasa mual, muntah dan nyeri muncul di kanan bawah iga. Kemudian, ketika penyakit sudah berkembang, hati yang membesar, yang tebal saat disentuh, diamati, sirosis dapat berkembang, kadang-kadang urat melebar muncul di bawah kulit di depan peritoneum dan dada. Ada pendarahan dari usus, lambung dan kerongkongan. Akibatnya, gagal hati dan trombosis vaskular berkembang.

Diagnostik

Hal terpenting dalam diagnosis adalah menyingkirkan semua penyakit lain yang memiliki gejala serupa..
Cara terbaik untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari adalah ultrasound, berkat itu sangat mungkin untuk mendeteksi transformasi vena hepatika dan meremas vena cava inferior. Metode ini juga baik untuk mendiagnosis asites (penumpukan cairan). Menggunakan ultrasonografi Doppler, perubahan arah aliran darah melalui pembuluh darah hati terdeteksi.

CT memungkinkan kita untuk mempertimbangkan seberapa besar ukuran hati, dan ketika kontras disuntikkan, jika aliran darah terganggu, maka kontras ini terdistribusi secara tidak merata, sifat berbintik dari bahan dicatat.

Dalam foto tersebut, di mana panah menunjukkan trombosis pembuluh hati.

Tentu saja, tanda-tanda yang jelas ketika Anda pertama kali berpikir tentang sindrom Budd-Chiari adalah asites dan pembuluh darah melebar, bersama dengan hati yang membesar..

Pengobatan

Jika pasien didiagnosis dengan sindrom Budd-Chiari, ia akan dirawat di rumah sakit. Semua terapi dengan penyakit ini ditujukan untuk menghilangkan obstruksi, mengurangi tekanan dalam tubuh dan mencegah komplikasi.

Spesialis yang mengobati penyakit ini adalah ahli gastroenterologi dan ahli bedah.

Dimungkinkan untuk mengobati penyakit ini dengan obat-obatan, tetapi itu kurang efektif, peningkatan hanya muncul dalam waktu singkat. 80-85% pasien hidup setelah ini selama sekitar dua tahun. Karena itu, selama perawatan medis, masalah intervensi bedah juga dipertimbangkan. Ini bisa berupa operasi pada kapal untuk mengembalikan konduktivitas mereka, dan transplantasi hati, jika sudah diperlukan untuk menyelamatkan nyawa seseorang. Semua keputusan mengenai operasi yang akan dilakukan dibuat oleh dokter yang hadir.

Namun, perkiraan tersebut tidak dapat dianggap menguntungkan. Bahkan dengan intervensi bedah, tingkat kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah 50%, ini memperhitungkan fakta bahwa bentuk penyakitnya kronis. Sementara sindrom, yang berlangsung dalam bentuk akut, sering berakhir dengan kematian karena koma hepatik. Namun, ada beberapa kasus ketika mungkin dengan perjalanan penyakit mengerikan ini untuk memperpanjang umur pasien selama 10 tahun lagi.

Dalam video ini, dokter memberi tahu apa yang dapat menyebabkan peningkatan tekanan dalam vena portal, yang membawa semua darah dari saluran pencernaan ke hati..

Sejauh ini, sindrom Budd-Chiari dianggap tidak dapat disembuhkan. Tetapi dokter di seluruh dunia berusaha untuk meningkatkan dan meningkatkan efektivitas terapi..

Sindrom Budd-Chiari

Anomali Arnold Chiari (sindrom): apa yang disembunyikan patologi? Diagnosis dari 4 jenis malformasi

1. Secara singkat tentang patomorfologi 2. Teori pengembangan 3. Etiologi 4. Klasifikasi 5. Manifestasi klinis 6. Diagnosis 7. Pengobatan 8. Komplikasi 9. Prognosis 10. Pencegahan

Terlepas dari kenyataan bahwa tubuh manusia adalah salah satu mekanisme yang paling kompleks dan bertahan lama, ia juga sangat rentan. Gangguan pertama pada struktur dan fungsi tubuh dapat terjadi bahkan selama embriogenesis. Ini adalah periode perkembangan janin dari janin yang sangat penting, karena pada tahap ini semua organ dan sistem orang masa depan diletakkan dan dibentuk..

Dalam beberapa tahun terakhir, kelahiran anak-anak dengan patologi perinatal tertentu, kelainan perkembangan janin semakin banyak dicatat. Beberapa dari mereka praktis aman dan tidak menimbulkan ancaman bagi kehidupan dan kesehatan anak, sementara yang lain, sangat berbahaya dan dapat mengancam cacat atau bahkan kematian. Salah satu malformasi perkembangan janin yang paling beragam adalah kelainan sistem saraf. Hari ini kita akan mempertimbangkan sindrom Arnold Chiari.

Anomali Arnold Chiari adalah dislokasi patologis dari struktur otak seperti otak kecil dan amandel, mereka terjepit di foramen oksipital besar, mereka terletak jauh lebih rendah dari yang diperlukan untuk berfungsi penuh, sebagai akibatnya fungsi mereka terganggu dan gejala karakteristik muncul.

Patologi semacam itu dapat memiliki tingkat keparahan yang berbeda, oleh karena itu dibagi menjadi 4 jenis.

Perawatan patologi

Penyakit Budd-Chiari diobati dengan pil, pembedahan, dan fisioterapi.

Terapi perubahan hati yang timbul karena pembentukan gumpalan darah membutuhkan penggunaan prosedur perawatan yang kompleks, yang tidak hanya mencakup penggunaan obat-obatan, tetapi juga perawatan bedah dan prosedur fisioterapi. Obat-obatan dianggap sebagai metode tambahan, yang didasarkan pada minum obat untuk menyelesaikan trombus atau mencegah stagnasi. Dokter sangat menyarankan agar Anda tidak menunda dengan perawatan bedah masalah.

Karena kehamilan adalah provokator penyakit yang kuat, terapi sering terjadi selama periode ini, yang merupakan tugas yang sangat rumit. Jika seorang wanita hamil memiliki kecenderungan untuk pengembangan patologi, ia harus secara khusus mematuhi rekomendasi pencegahan dokter. Jika pencegahan belum membuahkan hasil, penyakit ini diobati sesuai dengan skema standar, dengan mempertimbangkan situasi khusus pasien.

Metode terapi dan medis

Pengobatan penyakit Budd-Chiari dilakukan dengan hepatoprotektor, diuretik, trombolitik dan obat-obatan lain di kompleks..

Perubahan pada hati dan gumpalan darah yang timbul karena perkembangan proses patologis tidak dapat disembuhkan dengan obat-obatan. Hanya obat-obatan yang memberikan efek terapeutik yang lemah. Mereka dapat memberikan gejala sementara kepada pasien. Selain itu, obat-obatan meningkatkan kualitas hidup pasien dan meningkatkan durasinya. Tetapi tanpa operasi, hampir setiap penyakit adalah fatal.

Dokter meresepkan kompleks obat, yang menguntungkan mempengaruhi kondisi pasien:

  • trombolitik (Urokinase, Alteplase, dll.) - semua obat diberikan dalam urutan dan dosis yang ditentukan secara individual; obat-obatan membantu mencegah perubahan pada hati dengan melarutkan bekuan darah dalam pembuluh darah; obat ini diberikan secara intravena, sedekat mungkin ke pembuluh darah hati;
  • antikoagulan ("Fragmin");
  • perlindungan hepat;
  • hidroliser protein (mempertahankan tekanan osmotik);
  • dana yang mensimulasikan proses metabolisme;
  • obat diuretik (pada saat yang sama membatasi garam, cairan), misalnya, diuretik berbasis furosemide;
  • glukokortikosteroid;
  • persiapan plasma darah (dengan perdarahan), dll..

Prosedur operasi

Perawatan bedah pembekuan darah dapat dilakukan dalam tiga variasi utama:

  • angioplasti;
  • memotong pembuluh hati;
  • transplantasi Hati.

Selama angioplasti, agen disuntikkan ke dalam pembuluh darah hati (misalnya, portal), yang melarutkan bekuan darah. Operasi harus dilakukan oleh dokter yang berpengalaman, karena jika trombus tidak runtuh, tetapi lepas, ia dapat bergerak, yang dapat menyebabkan tromboemboli. Saat melewati pembuluh hati, dokter memaksakan jalur pembuluh darah buatan yang membantu aliran darah dari organ. Operasi segera membawa rasa lega kepada pasien. Transplantasi hati diperlukan dalam kasus yang ekstrim, ketika pasien dalam kondisi yang sangat serius. Biasanya, operasi ditentukan pada tahap akhir perkembangan perubahan atau dengan komplikasi. Setelah perawatan bedah, saya meresepkan terapi obat seumur hidup dan diet hemat.

Kadang-kadang jenis prosedur bedah lain digunakan:

  • pelebaran bagian vena yang menyempit;
  • membranotomi atrium;
  • prostinetik vena (mis. portal).

Penyebab

Di antara alasannya, yang paling umum adalah:

  • kelainan hemolitik herediter;
  • kehamilan dan persalinan;
  • mengambil kontrasepsi oral;
  • infeksi kronis - TBC, sifilis, abses;
  • penyakit radang kronis - penyakit Behcet, sarkoidosis, radang di usus, lupus erythematosus;
  • tumor bawaan, karsinoma;
  • obstruksi membran (obstruksi);
  • stenosis vena;
  • hipoplasia vena (penyempitan);
  • obstruksi pasca operasi;
  • obstruksi pasca-trauma.

Obstruksi pembuluh darah kaliber yang berbeda menyebabkan stagnasi. Iskemia mikrovaskuler akibat kemacetan di daerah tertentu menyebabkan cedera hepatoseluler, gagal hati, hipertensi portal.

Apa itu Sindrom Arnold-Chiari?

Di fossa kranial posterior, struktur penting seperti bagian dari hemisfer, medula oblongata, dan amandel otak kecil biasanya terletak. Di daerah ini, ada transisi otak ke sumsum tulang belakang. Struktur medula spinalis masuk ke kanal spinal servikalis melalui foramen oksipital.

Malformasi Chiari ditandai dengan munculnya gangguan pada perkembangan tulang tengkorak. Bagian oksipital membesar pada anak dalam kasus ini jarang. Kondisi patologis ini terjadi dengan latar belakang intrauterin hidrosefalus..

Gangguan pada struktur tengkorak menyebabkan fakta bahwa struktur otak bergeser ke bawah. Semacam hernia terbentuk. Kerusakan kompresi pada struktur otak dapat terjadi, yang memerlukan gangguan parah pada pusat-pusat utama yang mengatur berfungsinya semua sistem tubuh. Kompresi sumsum tulang belakang dapat terjadi. Pergeseran dalam struktur otak dapat dideteksi dengan myeloencephalography.

Jenis dan derajat anomali Arnold-Chiari

Bergantung pada tingkat keparahan perubahan basis tulang tengkorak dan struktur sumsum tulang, 4 jenis patologi dibedakan.

Prognosis yang paling umum dan relatif menguntungkan adalah malformasi Chiari tipe pertama. Bentuk patologi ini ditandai dengan perpindahan struktur tubuh almond dan otak kecil ke bawah.

Malformasi Arnold-Chiari tipe kedua mulai bermanifestasi pada anak usia dini. Dalam hal ini, ada perpindahan lebih banyak struktur otak dan adanya malformasi tambahan.

Dengan sindrom Arnold-Chiari tipe Ketiga, tonjolan diamati tidak hanya pada jembatan, medulla oblongata, amygdala, tetapi juga pia mater. Patologi menyebabkan gangguan neurologis yang parah.

Dengan Arnold-Chiari Syndrome Keempat, keterbelakangan otak kecil, tekanan sumsum tulang belakang, dan perubahan kritis pada struktur otak diamati. Bayi yang baru lahir seperti itu tidak layak..

Ada 3 derajat keparahan sindrom Arnold-Chiari. Varian patologi yang relatif mudah, di mana tidak ada perkembangan defek otak yang parah dan manifestasi gejala yang parah, dianggap sebagai sindrom Arnold-Chiari stadium 1.

Yang lebih berbahaya adalah 2 dan 3 derajat sindrom tersebut. Mereka dikombinasikan dengan kelainan bawaan lain dalam pembentukan jaringan sistem saraf. Ini memperburuk prognosis. Bahkan dengan perawatan yang ditargetkan, anak-anak sering memiliki gangguan neurologis yang parah, yang hampir tidak mungkin untuk diperbaiki.

Penyebab dan mekanisme perkembangan malformasi fossa kranial posterior

Alasan pasti untuk pengembangan anomali ini belum ditetapkan. Dipercayai bahwa masalahnya terletak pada kegagalan fungsi genetik dalam perkembangan janin, yang menyebabkan pembentukan struktur otak dan tulang tengkorak yang tidak tepat..
Banyak ahli percaya bahwa masalah tersebut mungkin disebabkan oleh adanya hidrosefalus bawaan.

Cairan yang terkumpul selama pertumbuhan intrauterin meningkatkan tekanan di dalam otak, yang mengarah ke ekstrusi strukturnya ke dalam foramen oksipital..

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko pengembangan patologi meliputi:

  • cedera kepala saat melahirkan;
  • asupan obat yang tidak terkontrol;
  • kecanduan minuman beralkohol dan merokok;
  • infeksi virus.

Fitur penyakit

Terlepas dari kenyataan bahwa tanda-tanda khas penyakit dapat muncul sudah di masa dewasa, cacat ini adalah kelainan bawaan. Dalam kebanyakan kasus, itu berkembang sebagai akibat dari pelanggaran pembentukan tulang tengkorak. Karena itu, ukuran kecil fosa kranial yang abnormal dapat dideteksi pada pasien. Peningkatan bentuk foramen oksipital meningkatkan risiko masalah serupa..

Secara singkat tentang patomorfologi

Biasanya, semua struktur otak terletak di tempurung kepala dan tidak melampauinya, berakhir pada tingkat foramen oksipital besar. Sindrom Arnold Chiari memungkinkan amandel dan otak kecil jatuh ke foramen oksipital hingga level 1, dan kadang-kadang bahkan 2 vertebra serviks. Posisi struktur ini mengarah pada kompresi dan penyempitan lumens dari pembuluh darah dan getah bening dan gangguan dinamika cairan serebrospinal, itulah sebabnya tanda-tanda penyakit muncul.

Cairan serebrospinal atau cairan serebrospinal adalah media biologis aktif tubuh, fungsi utamanya adalah mencuci struktur otak dan sumsum tulang belakang, nutrisi dan penyerapan produk limbah.

Teori pengembangan

Selama bertahun-tahun, diyakini bahwa sindrom Arnold Chiari adalah kelainan bawaan bawaan, dan malformasi itu bersifat intrauterin. Pada tahap perkembangan kedokteran saat ini, teori kedua dari perkembangan patologi cukup logis, atas dasar itu, penyakit diperoleh dengan latar belakang semua malformasi yang sama dari perkembangan intrauterin. Dalam hal ini, diyakini bahwa anomali Arnold Chiari terjadi karena fakta bahwa otak tumbuh dan berkembang lebih cepat daripada struktur tulang dan, sederhananya, ia tidak memiliki cukup ruang di tengkorak.

Alasan untuk perkembangan anomali Arnold Chiari dibagi tergantung pada teori perkembangan penyakit:

  1. Bawaan:
  • penyakit menular sebelumnya selama kehamilan (infeksi anak-anak, TORCH);
  • mengambil obat teratogenik;
  • alkoholisme, merokok, zat narkotika;
  • kondisi kerja yang berbahaya (bahan kimia beracun, radiasi pengion, dll.);
  1. Diperoleh:
  • buah besar;
  • persalinan lama;
  • pengenaan forsep kebidanan;
  • cedera lahir;
  • cedera kepala selama hidup.

Tidak diketahui pasti mengapa anomali Arnold Chiari berkembang, kemungkinan besar, ini adalah pengaruh kompleks dari beberapa faktor di atas..

Klasifikasi

Menurut standar perawatan terbaru, setiap nosologi memiliki kolom tersendiri di ICD 10. Menurut ICD 10, sindrom Arnold Chiari memiliki kode Q07.0.

Menurut tingkat keparahan proses patologis, 4 jenis penyakit dibedakan:

  1. Arnold Chiari derajat 1 - ditandai dengan perubahan morfologis minimal, amandel jatuh tepat di bawah foramen oksipital besar. Sindrom Arnold Chiari 1 adalah jenis yang paling menggembirakan, karena pasien secara praktis tidak memiliki tanda-tanda klinis dan prognosis yang menguntungkan seumur hidup.
  2. Anomali tingkat 2 - perubahan struktural lebih terasa. Otak kecil terlibat dalam proses, terletak di foramen oksipital besar. Bahkan dengan skrining USG janin, Anda dapat melihat beberapa malformasi struktur sumsum tulang belakang dan tulang belakang. Prognosis untuk hidup dalam banyak kasus adalah baik, tetapi ada tanda-tanda klinis penyakit ini, pasien memerlukan pengamatan yang dinamis.
  3. Malformasi Chiari 3 derajat - otak kecil dan amandel benar-benar terletak di foramen oksipital besar, gejala klinis diucapkan, prognosis buruk.
  4. Sindrom Grade 4 adalah manifestasi parah dari penyakit. Posisi otak kecil tidak dapat diubah, tidak dikembangkan, malformasi janin ini dikombinasikan dengan patologi lain. Penyakit ini paling sering terdeteksi pada janin dalam kandungan. Prognosis seumur hidup tidak menguntungkan.

Dalam sekitar 25% kasus, ketika mendiagnosis anomali Arnold Chiari, 1 pasien hidup, hampir tanpa merasakan patologinya. Untuk tingkat keparahan yang tersisa, harapan hidup adalah dari beberapa bulan hingga 10 tahun, ini sebagian besar disebabkan oleh posisi amandel, serta adanya gangguan signifikan lainnya di otak dan sistem lainnya..

Simtomatologi

Manifestasi klinis sindrom Budd-Chiari mungkin sedikit berbeda tergantung pada bentuk patologi yang ada. Dengan perkembangan jenis penyakit akut pada manusia, hati meningkat, nyeri di tulang dada bagian bawah, mual, muntah, kelemahan umum, kelelahan diamati.

Untuk membuat diagnosis "sindrom Budd Chiari," dokter harus melihat penyumbatan 2 atau lebih vena. Hanya dalam kasus ini, gejala penyakit menjadi nyata.

Hati mulai tumbuh sedemikian rupa sehingga ada perpanjangan kapsul hati. Gejala sindrom ini sangat menyakitkan..

Peningkatan ini terutama mempengaruhi lobus caudate hati.

Bergantung pada tingkat stasis darah pada vena hepatika, fungsi hati mungkin terganggu. Hasilnya adalah hipoksia atau kekurangan oksigen.

Gejala penyakit seperti itu menyebabkan kerusakan sebagian hati..

Sindrom Budd Chiari berkembang di tengah masalah dengan pembekuan darah. Dalam hal ini, tanda-tanda berikut muncul:

  • asites;
  • penyakit kuning;
  • limpa yang membesar;
  • pembesaran hati.

Penyakit Budd Chiari memiliki beberapa bentuk klinis:

  1. Bentuk subakut dan akut ditandai oleh asites, peningkatan nyeri instan di perut, pembesaran hati, kembung, ikterus, dan munculnya gagal ginjal;
  2. Paling sering, sindrom ini terjadi dalam bentuk kronis. Dalam hal ini, ikterus mungkin tidak ada, tetapi asites hanya berkembang. Lebih dari 50% pasien yang menderita penyakit ini menderita gagal ginjal;
  3. Bentuk paling lengkap dari sindrom Budd Chiari paling tidak mungkin terjadi. Dengan itu, semua gejala klinis penyakit meningkat sangat cepat..

Vaskuler kaliber yang berbeda dapat menderita obstruksi dengan sindrom ini. Gejala sindrom Budd-Chiari, atau lebih tepatnya, tingkat keparahannya, secara langsung tergantung pada berapa banyak vena yang menyehatkan hati yang rusak.

Gambaran klinis laten diamati pada gangguan fungsi satu vena. Dalam hal ini, pasien tidak merasakan gangguan kesehatan, tidak melihat manifestasi patologis penyakit.

Namun, jika dua atau lebih vena terlibat dalam proses, tubuh mulai bereaksi terhadap pelanggaran dengan cukup cepat.

Gejala tahap akut penyakit:

Munculnya nyeri intensitas tinggi di hipokondrium kanan dan perut.

Munculnya mual, disertai muntah.

Kulit dan sklera mata agak kuning.

Hati tumbuh dalam ukuran.

Kaki membengkak kuat, pembuluh darah di seluruh tubuh membengkak, menonjol keluar dari bawah kulit. Ini menunjukkan keterlibatan vena cava dalam proses patologis..

Dalam kasus gangguan pembuluh mesenterika, pasien mengalami diare, rasa sakit menyebar ke seluruh rongga perut.

Gagal ginjal dengan asites dan hidrotoraks berkembang beberapa hari setelah timbulnya penyakit. Kondisi pasien memburuk setiap hari, muntah darah berkembang, koreksi obat membantu buruk. Muntah dengan darah paling sering menunjukkan bahwa telah terjadi vena sepertiga bagian bawah esofagus.

Triad klasik - nyeri perut, asites dan hepatomegali, diamati pada sebagian besar pasien dengan sindrom Budd-Chiari, tetapi triad ini tidak spesifik.

Namun, jika kolateral berkembang di hati, maka pasien tersebut dapat tetap tanpa gejala atau mereka mungkin hanya memiliki beberapa gejala atau manifestasi. Namun, pada beberapa orang dengan sindrom ini, kondisi asimptomatik ini dapat menjadi gagal hati dan hipertensi portal dengan perkembangan gejala yang sesuai (mis., Ensefalopati, muntah berdarah).

Berikut ini adalah daftar opsi klinis untuk sindrom Budd-Chiari:

  • Bentuk akut dan subakut: ditandai dengan berkembangnya nyeri perut, asites, hepatomegali, ikterus, dan gagal ginjal.
  • Bentuk kronis: bentuk paling umum, pasien dirawat di rumah sakit dengan asites progresif, tidak ada ikterus, sekitar 50% pasien mengalami gangguan fungsi ginjal
  • Bentuk fulminan: bentuk sindrom yang tidak biasa. Orang dengan bentuk ini dapat mengembangkan gagal hati dalam waktu sesingkat mungkin, bersama dengan asites, hepatomegali, penyakit kuning dan gagal ginjal..

Pasien dengan obstruksi biasanya mengalami nyeri akut di kuadran kanan atas. Kembung juga bisa menjadi pertanda penting. Penyakit kuning jarang terjadi.

Pada pemeriksaan fisik, Anda dapat mengidentifikasi:

  • Penyakit kuning
  • Asites
  • Hepatomegali
  • Splenomegali
  • Pembengkakan pergelangan kaki

Klinik

Sindrom Takayasu berkembang secara bertahap. Pertama, pasien memiliki tanda-tanda umum asthenia:

  • kelemahan,
  • rasa tidak enak,
  • kelelahan,
  • hiperhidrosis di malam hari,
  • kurang nafsu makan,
  • penurunan berat badan,
  • insomnia,
  • fluktuasi suhu tubuh,
  • arthralgia dan mialgia,
  • serangan takikardia,
  • tremor tungkai.

Bentuk akut patologi tanpa pengobatan yang tepat waktu dan memadai secara bertahap berubah menjadi kronis, ditandai dengan tanda-tanda stenosis atau obstruksi total arteri. Gejala kerusakan pembuluh darah pada tungkai, jantung, otak, dan paru-paru bergabung dengan tanda-tanda umum asthenization. Manifestasi klinis dari sindrom ini sangat ditentukan oleh tingkat kerusakan pada aorta atau pembuluh arteri besar. Gejala bentuk kronis dari patologi menunjukkan diagnosis yang benar.

  1. Peradangan arteri yang memasok tungkai atas dimanifestasikan oleh rasa sakit, kelemahan otot, parestesia, pendinginan tangan, kurangnya denyut nadi di pergelangan tangan, dan indikator tekanan yang tidak merata pada tangan.
  2. Penyempitan parsial atau penyempitan arteri karotis disertai dengan klinik neurologis: pusing, lalai, diskoordinasi gerakan, kelainan mnemonik, kecacatan, ataksia, kehilangan kesadaran, kelelahan, cephalalgia, labilitas emosional, kehilangan kecerdasan, sering terjadi kejang-kejang. Iskemia dari berbagai bagian sistem saraf pusat dimanifestasikan oleh gejala fokal. Pada pasien dengan kerusakan pada organ penglihatan, tingkat keparahan menurun dan berlipat ganda pada mata. Oklusi akut dan komplit dari arteri retina berakhir dengan kebutaan sepihak..
  3. Aortoarteritis nonspesifik dimanifestasikan oleh rasa sakit di sisi kiri korset bahu, leher, dada di sebelah kiri. Atrofi jaringan otot secara bertahap. Palpasi arteri karotis yang terkena terasa menyakitkan. Auskultasi di atas mereka ditentukan oleh noise karakteristik. Tanda-tanda anemia dan sedimentasi eritrosit abnormal yang cepat ditemukan dalam darah. Pada 50% pasien, tekanan darah meningkat, pusing, saat-saat sementara gangguan penglihatan, sesak napas, jantung berdebar dan manifestasi jantung lainnya yang disebabkan oleh penyempitan pembuluh darah, perkembangan angina pektoris, miokarditis, hipertensi, gagal jantung.
  4. Dengan radang arteri mesenterika, pasokan darah ke organ-organ rongga perut terganggu. Dalam hal ini, serangan "kodok perut", dispepsia usus, sindrom malabsorpsi, nyeri perut dicatat.
  5. Oklusi aorta perut menyebabkan nyeri kaki, diperburuk dengan berjalan, pincang, penurunan libido, melemahnya fungsi ereksi, impotensi.
  6. Kerusakan pada batang arteri ginjal disertai dengan nyeri pinggang, hipertensi maligna dan penampilan dalam urin inklusi patologis - protein dan sel darah merah.
  7. Hipertensi paru berkembang dengan stenosis dari cabang-cabang batang paru. Peningkatan tekanan dalam sirkulasi paru dimanifestasikan secara klinis oleh nyeri dada, sesak napas, sianosis. Batuk kering, menyiksa, hemoptisis, dan tanda-tanda lain kerusakan paru-paru diamati hanya pada seperempat pasien. Komplikasi patologi adalah tromboemboli paru.

Pada pasien yang sakit parah, proses distrofik dan iskemik berkembang, bisul trofik terbentuk pada kulit anggota badan, gigi dan rambut mulai rontok, cacat muncul pada kulit wajah..

Komplikasi berbahaya dari sindrom ini:

  • Insufisiensi aorta,
  • Infark miokard,
  • Kerusakan pada alat katup jantung,
  • Trombosis Arteri Renal,
  • Pembentukan aneurisma lokal,
  • Fenomena Raynaud,
  • Kecelakaan serebrovaskular,
  • Stroke,
  • Dekompensasi jantung,
  • Hasil fatal.

Sindrom Takayasu ditandai dengan perkembangan yang lambat. Setelah 15 tahun, ia menjadi tidak bisa disembuhkan. Untuk menghindari hal ini, Anda harus berkonsultasi dengan dokter tepat waktu, diperiksa dan segera memulai perawatan.

Gejala

Obstruksi satu vena hepatika biasanya tanpa gejala, pasien tidak menerima perawatan. Untuk membuat diagnosis, perlu untuk melihat obstruksi setidaknya dua vena. Pembesaran hati, hepatomegali, menyebabkan distensi kapsul hati, yang sangat menyakitkan. Ciri khas adalah peningkatan lobus kaudat hati, karena darah disuntikkan melalui vena cava bagian bawah yang melaluinya.

Fungsi hati dipengaruhi tergantung pada tingkat stagnasi, yang hasilnya adalah hipoksia (kelaparan oksigen). Peningkatan tekanan sinusoidal dapat menyebabkan nekrosis hati. Tahap kronis kadang-kadang ditandai oleh proliferasi matriks ekstraseluler, yang menyebabkan fibrosis dan kerusakan hati.

Tanda dan gejala sindrom muncul pada latar belakang gangguan fungsi pembekuan darah:

  • karakteristik penyakit kuning lesi hati;
  • asites;
  • pembesaran patologis hati;
  • limpa yang membesar.
  • bentuk akut dan subakut ditandai dengan gejala: peningkatan cepat pada nyeri perut, asites, menyebabkan kembung, pembesaran hati, gagal ginjal, penyakit kuning;
  • bentuk kronis yang paling umum, dimanifestasikan oleh asites progresif, penyakit kuning mungkin tidak ada, gagal ginjal diamati pada setengah dari pasien;
  • bentuk fulminan jarang terjadi, ketika gejalanya meningkat sangat cepat - gagal hati, asites, pembesaran hati, penyakit kuning, gagal ginjal.

Diagnostik

Diagnosis sindrom dibuat berdasarkan penilaian klinis menyeluruh, riwayat medis terperinci dan berbagai tes medis. Tanda-tanda pembesaran hati dapat dideteksi selama pemeriksaan fisik.

Tes diagnostik yang digunakan untuk tujuan ini meliputi:

  1. Tes darah untuk menentukan apakah suatu organ berfungsi dengan baik.
  2. Ultrasonografi hati.
  3. MRI dan CT abdomen, yang dilakukan untuk mendeteksi adanya kelainan pada tubuh.

Biopsi hati adalah prosedur diagnostik lain yang bermanfaat. Selama proses ini, dokter mengambil sampel kecil jaringan hati untuk diperiksa. Kerusakan jaringan apa pun dapat dengan mudah dikenali oleh penelitian ini..

Kateterisasi vena hepatika juga dilakukan untuk menentukan apakah ada kelainan. Dalam tes ini, kateter dimasukkan ke dalam tubuh untuk memeriksa vena hepatika. Alat kecil yang menempel pada ujung kateter membantu dokter mengukur tekanan darah di pembuluh darah hati..

Berita medis

Pada sebuah lokakarya di pemerintah St. Petersburg, diputuskan untuk secara aktif mengembangkan program untuk pencegahan infeksi HIV. Salah satu poinnya adalah: Tes HIV hingga 24% dari populasi pada tahun 2020.

Para ahli sepakat bahwa perlu untuk menarik perhatian publik terhadap masalah penyakit kardiovaskular. Beberapa di antaranya jarang, progresif, dan sulit didiagnosis. Ini termasuk, misalnya, transthyretin amyloid cardiomyopathy

Pada tanggal 12, 13 dan 14 Oktober, aksi sosial berskala besar pada pemeriksaan pembekuan darah gratis - "INR Day" sedang berlangsung di Rusia. Tindakan ini bertepatan dengan Hari Trombosis Sedunia.

Insiden infeksi meningokokus di Federasi Rusia pada tahun 2018 (dibandingkan dengan 2017) meningkat sebesar 10% (1). Salah satu cara umum untuk mencegah penyakit menular adalah melalui vaksinasi. Vaksin konjugat modern ditujukan untuk mencegah terjadinya infeksi meningokokus dan meningitis meningokokus pada anak-anak (bahkan usia yang paling muda), remaja dan orang dewasa.

Akhir pekan yang panjang akan datang, dan banyak orang Rusia akan beristirahat di luar kota. Tidak akan berlebihan untuk mengetahui bagaimana melindungi diri Anda dari gigitan kutu. Suhu di bulan Mei berkontribusi pada aktivasi serangga berbahaya...

Penyebab sindrom Budd-Chiari

Sindrom Badda-Chiari adalah obstruksi sebagian atau lengkap dari vena hepatika. Pelokalan patologi sangat luas - kadang-kadang pembentukan gumpalan darah dapat mempengaruhi seluruh sistem vena hati, vena sentral atau besar, sampai ke tempat di mana vena cava superior mengalir ke atrium kanan. Pada saat yang sama, obstruksi dapat diamati pada cabang yang terpisah dari vena hepatika dengan kerusakan hanya pada bagian tertentu dari hati..

Ini adalah penyakit langka yang menyebabkan 5% dari semua kasus hipertensi portal. Frekuensi bervariasi secara signifikan di berbagai negara dan wilayah tergantung pada etiologinya. Insiden tertinggi diamati pada dekade 3-4 kehidupan. Fakta bahwa wanita sakit 2 kali lebih sering daripada pria menunjukkan efek kadar estrogen yang tinggi dalam darah pada pembentukan sindrom.

Etiologi sindrom Budd-Chiari ditandai oleh berbagai kondisi patologis yang mengarah pada pelanggaran sekunder aliran darah dari hati. Patogenesis sejumlah kasus sindrom Budd-Chiari dapat dijelaskan dengan penemuan cacat genetik baru yang menyebabkan hiperkoagulasi. Ini adalah kekurangan protein C, S, antithrombin III dan lainnya.

Obstruksi oleh membran membran vena, terutama yang terletak dekat dengan aliran median dan vena hepatika kiri ke vena cava inferior, juga dianggap sebagai faktor etiologis..

Penyebab sistematis terjadinya sindrom Budd-Chiari meliputi:

  • hiperkoagulopati,
  • sindrom antifosfolipid,
  • defisiensi antitrombin III,
  • trombositosis esensial,
  • defisiensi faktor V,
  • defisiensi protein S,
  • defisiensi protein C,
  • polisitemia sejati,
  • penyakit mieloproliferatif,
  • hemoglobinuria nokturnal paroksismal,
  • sindrom antifosfolipid,
  • infeksi,
    • abses amuba,
    • aspergillosis,
    • echinococcosis,
    • Penyakit Crohn,
    • sipilis,
    • TBC,
    • sarkoidosis,
  • tumor ganas (khususnya karsinoma hepatoseluler, karsinoma sel ginjal, leiomiosarkoma, leukemia),
  • zat endotelotoksik (sitostatika, azatioprin, fitotoksin),
  • faktor hormonal (termasuk penggunaan kontrasepsi oral, perkembangan kehamilan),
  • cedera perut,
  • kolesistektomi laparoskopi,
  • obstruksi membran.

Sindrom Budd-Chiari ditandai oleh perjalanan akut, tetapi dalam kasus yang jarang, subakut atau laten, kadang-kadang bahkan gejala kronis dicatat. Gambaran klinis dicirikan oleh triad Chiari:

Manifestasi klinis tergantung pada bentuk perjalanan penyakit:

  • Bentuk akut dimulai tiba-tiba dengan munculnya rasa sakit hebat di perut bagian atas, terutama di epigastrium dan hipokondrium kanan, mual, muntah; penyakit kuning sering dicatat, hepatomegali berkembang dengan cepat. Bentuk ini dengan kerusakan parenkim hati dapat memanifestasikan dirinya sebagai gagal hati akut dan sindrom hepatorenal. Ketika vena cava inferior terlibat dalam proses (karena kompresi oleh lobus kaudat hati yang diperbesar), edema pada ekstremitas bawah, perluasan vena saphena di perut dan dada diamati. Penyakit ini berkembang dengan cepat, asites berkembang dalam beberapa hari. Kadang-kadang asites dikombinasikan dengan hydrothorax dan tidak menanggapi pengobatan dengan diuretik. Kemungkinan muntah darah.
  • Bentuk kronis dari penyakit diamati lebih sering (pada 80-85% pasien). Nyeri perut tidak signifikan, hepatomegali berkembang secara bertahap. Dalam kebanyakan kasus, gejala nonspesifik diamati - kelemahan, perut kembung. Untuk waktu yang lama, tes hati fungsional tidak berubah. Tanda-tanda gangguan koagulasi, yang dapat berupa status hiperkoagulopati dan dengan diatesis hemoragik, penting untuk diagnosis. Pada tahap yang diperluas, hati meningkat secara signifikan, menjadi padat; pembentukan sirosis hati adalah mungkin, dalam beberapa kasus splenomegali, pembuluh darah melebar muncul di dinding perut bagian depan dan dada. Pada tahap akhir, gejala hipertensi portal diucapkan - akumulasi asites yang tak tertahankan membutuhkan tusukan berulang, perdarahan dari pembuluh darah melebar esofagus dan pembuluh darah hemoroid. Dalam beberapa kasus, sindrom vena cava inferior berkembang.

Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah, penyakit ini dapat diperumit dengan trombosis pembuluh mesenterika. Pada pasien dengan bentuk kronis sindrom Budd-Chiari, proses transformasi nodal terjadi dengan pembentukan sirosis.

Pencegahan

Karena etiologi sindrom belum sepenuhnya diklarifikasi dan tidak ada informasi spesifik tentang patogenesisnya, tidak mungkin untuk mencegah perkembangan patologi. Orang tua masa depan perlu mengetahui segala sesuatu tentang mempertahankan gaya hidup sehat dan mencoba mengikuti aturan-aturan ini ketika merencanakan kehamilan:

  1. Menolak kecanduan dalam bentuk merokok dan minum,
  2. Perkaya diet Anda dengan produk protein, buah-buahan, sayuran, beri, hilangkan permen dan efek berbahaya darinya.,
  3. Segera dapatkan bantuan medis dari dokter,
  4. Minum obat sesuai resep dokter dan dalam dosis ketat,
  5. Untuk tujuan profilaksis, minumlah multivitamin,
  6. Jaga kesehatan Anda dan nikmati hidup.

Mengapa Sindrom Budd Chiari terjadi??

Ada banyak alasan mengapa penyakit mengerikan ini muncul:

  1. Tumor jinak atau kanker di kelenjar adrenal;
  2. Penyebab mekanis (terutama bawaan): stenosis vena hepatik, obstruksi atau obstruksi vena kava inferior, hipoplasia kelenjar adrenal, dll.;
  3. Karsinoma sel hepatoseluler dan ginjal;
  4. Infeksi - amoebiasis, TBC, echinococcosis, aspergillosis, sifilis dan banyak lainnya;
  5. Koagulopati (sindrom antifosfolipid, serta defisiensi protein S, C, dan antitrombin II);
  6. Trombositosis, polisitemia, kelainan hematologis adalah kelainan koagulasi yang serius.