Hepatitis autoimun

Gejala pertama hepatitis autoimun, rejimen diagnosis dan pengobatan

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati dengan etiologi yang tidak pasti, dengan perjalanan kronis, disertai dengan kemungkinan perkembangan fibrosis atau sirosis. Lesi ini ditandai dengan gejala histologis dan imunologis tertentu..

Penyebutan pertama tentang lesi hati seperti itu muncul dalam literatur ilmiah di pertengahan abad ke-20. Kemudian istilah "lupoid hepatitis" digunakan. Pada tahun 1993, International Disease Study Group mengusulkan nama patologi saat ini..

Apa itu?

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang parenkim hati yang penyebabnya tidak jelas, disertai dengan penampakan sejumlah besar sel imun dalam tubuh (gamma globulin, autoantibodi, makrofag, limfosit, dll.)

Alasan untuk pengembangan

Dipercayai bahwa wanita lebih mungkin menderita hepatitis autoimun; puncak insiden terjadi pada usia 15 hingga 25 tahun atau menopause.

Dasar patogenesis hepatitis autoimun adalah produksi autoantibodi, yang targetnya adalah sel hati - hepatosit. Alasan pengembangan tidak diketahui; teori yang menjelaskan terjadinya penyakit ini didasarkan pada asumsi pengaruh kecenderungan genetik dan faktor pemicu:

  • infeksi virus hepatitis, herpes;
  • perubahan (kerusakan) jaringan hati dengan racun bakteri;
  • minum obat yang menginduksi respons atau perubahan kekebalan tubuh.

Awal penyakit dapat disebabkan oleh faktor tunggal dan kombinasinya, namun kombinasi dari pemicu memperburuk perjalanan, berkontribusi pada perkembangan proses yang cepat..

Bentuk penyakitnya

Ada 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Hal ini ditandai dengan gambaran klinis klasik (hepatitis lupoid), adanya antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan pada organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes mellitus, dll.), Jalannya lesu tanpa manifestasi klinis yang kejam..
  2. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis tipe I, fitur utama yang membedakan adalah deteksi antibodi SLA / LP terhadap antigen hati yang larut..
  3. Ini memiliki perjalanan keganasan, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis, sirosis hati sudah terdeteksi pada 40-70% pasien), itu juga berkembang lebih sering pada wanita. Ditandai dengan adanya antibodi dalam darah LKM-1 hingga sitokrom P450, antibodi LC-1. Manifestasi imun ekstrahepatik lebih jelas dibandingkan dengan tipe I.

Saat ini, keberadaan hepatitis autoimun tipe III sedang dipertanyakan; Diusulkan untuk mempertimbangkannya bukan sebagai bentuk independen, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I.

Pembagian hepatitis autoimun menjadi jenis tidak memiliki nilai klinis yang signifikan, mewakili minat yang lebih ilmiah, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan..

Gejala Hepatitis Autoimun

Manifestasinya tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang memungkinkan kita untuk mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala yang tepat dari hepatitis autoimun. Penyakit ini dimulai, sebagai suatu peraturan, secara bertahap, dengan gejala-gejala umum seperti itu (onset mendadak terjadi pada 25-30% kasus):

  • sakit kepala;
  • sedikit peningkatan suhu tubuh;
  • kulit menguning;
  • kembung;
  • cepat lelah;
  • kelemahan umum;
  • kurang nafsu makan;
  • pusing;
  • berat di perut;
  • nyeri pada hipokondrium kanan dan kiri;
  • hati membesar dan limpa.

Dengan perkembangan penyakit pada tahap selanjutnya:

  • pucat kulit;
  • menurunkan tekanan darah;
  • rasa sakit di hati;
  • kemerahan telapak tangan;
  • penampilan telangiectasias (spider veins) pada kulit;
  • peningkatan denyut jantung;
  • ensefalopati hepatik (demensia);
  • koma hati.

Gambaran klinis dilengkapi dengan gejala patologi bersamaan; paling sering ini adalah nyeri pada otot, persendian, peningkatan suhu tubuh secara tiba-tiba, ruam makulopapular pada kulit. Wanita mungkin memiliki keluhan tentang penyimpangan menstruasi.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimiawi dan histologis. Menurut kriteria internasional, Anda dapat berbicara tentang hepatitis autoimun jika:

  • tingkat γ-globulin dan IgG melebihi nilai normal sebanyak 1,5 kali atau lebih;
  • aktivitas AcT yang meningkat secara signifikan, Alt;
  • tidak ada transfusi darah, obat hepatotoksik, penyalahgunaan alkohol;
  • tidak ada tanda-tanda infeksi virus aktif yang ditemukan dalam darah (hepatitis A, B, C, dll);
  • titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk anak di atas 1: 20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologis sampel jaringan menunjukkan gambaran hepatitis kronis dengan tanda-tanda aktivitas nyata. Tanda-tanda histologis hepatitis autoimun adalah jembatan atau langkah nekrosis parenkim, infiltrasi limfoid dengan banyak sel plasma.

Pengobatan hepatitis autoimun

Dasar terapi adalah penggunaan glukokortikosteroid - obat imunosupresif (menekan imunitas). Ini mengurangi aktivitas reaksi autoimun yang menghancurkan sel-sel hati..

Saat ini, ada dua rejimen pengobatan untuk hepatitis autoimun: kombinasi (prednison + azatioprin) dan monoterapi (prednison dosis tinggi). Keefektifannya hampir sama, kedua skema memungkinkan mencapai remisi dan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup. Namun, terapi kombinasi ditandai dengan insidensi efek samping yang lebih rendah, yaitu 10%, sedangkan ketika diobati dengan prednisolon saja, indikator ini mencapai 45%. Oleh karena itu, dengan toleransi yang baik terhadap azathioprine, opsi pertama lebih disukai. Terutama terapi kombinasi diindikasikan untuk wanita tua dan pasien dengan diabetes, osteoporosis, obesitas, peningkatan iritabilitas saraf.

Monoterapi diresepkan untuk wanita hamil, pasien dengan berbagai neoplasma, menderita bentuk sitopenia yang parah (kekurangan jenis sel darah tertentu). Dengan pengobatan yang tidak melebihi 18 bulan, efek samping yang jelas tidak diamati. Selama perawatan, dosis prednison berkurang secara bertahap. Durasi pengobatan untuk hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kasus, terapi dilakukan sepanjang hidup.

Operasi

Penyakit ini hanya dapat disembuhkan dengan operasi, yang terdiri dari transplantasi (transplantasi) hati. Operasi ini cukup serius dan sulit untuk ditoleransi oleh pasien. Ada juga beberapa komplikasi dan ketidaknyamanan yang agak berbahaya yang disebabkan oleh transplantasi organ:

  • hati mungkin tidak berakar dan ditolak oleh tubuh, bahkan meskipun penggunaan obat-obatan terus-menerus yang menekan sistem kekebalan tubuh;
  • penggunaan imunosupresan yang terus-menerus sulit ditoleransi oleh tubuh, karena selama periode ini Anda bisa mendapatkan infeksi apa pun, bahkan ARVI yang paling umum, yang dapat mengarah pada pengembangan kekebalan yang tertekan terhadap perkembangan meningitis (peradangan pada meninges), pneumonia atau sepsis;
  • hati yang ditransplantasikan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian gagal hati akut berkembang dan kematian terjadi.

Masalah lain adalah menemukan donor yang cocok, bahkan dapat memakan waktu beberapa tahun dan biayanya banyak (dari sekitar $ 100.000).

Kecacatan Hepatitis Autoimun

Jika perkembangan penyakit menyebabkan sirosis hati, pasien memiliki hak untuk menghubungi biro ITU (organisasi yang melakukan keahlian medis dan sosial) untuk mengkonfirmasi keberadaan perubahan dalam tubuh ini dan menerima bantuan dari negara..

Jika pasien dipaksa untuk pindah tempat kerjanya karena kondisi kesehatannya, tetapi dapat menempati posisi lain dengan gaji lebih rendah, ia berhak atas kelompok disabilitas ketiga..

  1. Ketika penyakit berlangsung berulang-ulang, pasien memiliki: disfungsi hati sedang dan berat, kemampuan terbatas untuk perawatan diri, bekerja hanya mungkin dalam kondisi kerja yang dibuat secara khusus, menggunakan sarana teknis tambahan, maka kelompok kecacatan kedua dipertimbangkan untuk seseorang..
  2. Kelompok pertama dapat diperoleh jika perjalanan penyakit berlangsung cepat, dan pasien memiliki gagal hati yang parah. Kapasitas kerja dan kemampuan perawatan diri pasien berkurang sehingga dokter menulis tentang ketidakmampuan total untuk bekerja dalam dokumen medis pasien..

Dimungkinkan untuk bekerja, hidup, dan mengobati penyakit ini, tetapi masih dianggap sangat berbahaya, karena penyebabnya belum sepenuhnya diteliti..

Tindakan pencegahan

Dengan hepatitis autoimun, hanya pencegahan sekunder yang mungkin dilakukan, yang terdiri dari melakukan kegiatan seperti:

  • kunjungan rutin ke gastroenterolog atau hepatologis;
  • pemantauan konstan tingkat aktivitas enzim hati, imunoglobulin dan antibodi;
  • kepatuhan terhadap diet khusus dan perawatan lembut;
  • Keterbatasan stres emosional dan fisik, minum berbagai obat.

Diagnosis tepat waktu, obat yang diresepkan dengan benar, obat herbal dengan obat tradisional, kepatuhan dengan tindakan pencegahan dan resep dokter akan memberikan kesempatan bagi pasien dengan diagnosis "hepatitis autoimun" untuk secara efektif mengatasi penyakit yang berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan ini..

Ramalan cuaca

Jika tidak diobati, penyakit ini berkembang dengan mantap; remisi spontan tidak terjadi. Hasil dari hepatitis autoimun adalah sirosis hati dan gagal hati; Kelangsungan hidup 5 tahun tidak melebihi 50%.

Dengan bantuan terapi tepat waktu dan jelas dilakukan, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada kebanyakan pasien; sedangkan tingkat kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih dari 80%. Transplantasi hati menghasilkan hasil yang sebanding dengan remisi yang dicapai dengan obat: prognosis 5 tahun menguntungkan pada 90% pasien.

Gejala dan pengobatan hepatitis autoimun

Gejala hepatitis autoimun (AIH) pada sebagian besar pasien tidak ada sampai penyakit berkembang dengan cepat dan timbul komplikasi.

Ciri khas dari jenis hepatitis ini adalah bahwa antibodi agresif yang diproduksi oleh kekebalannya sendiri menjadi penyebab kerusakan sel-sel hati. Penyakit ini dengan cepat menyebabkan sirosis, gagal hati akut, dan bahkan kematian..

Dengan diagnosis tepat waktu dan terapi perawatan yang terorganisir dengan baik, hepatitis dapat disembuhkan sepenuhnya..

Gejala dan tanda AIH

Penyakit ini paling rentan bagi wanita. Selain itu, dapat berkembang pada usia berapa pun, mulai dari tahun pertama kehidupan. Statistik medis menunjukkan bahwa tingkat kejadian puncak turun pada usia rata-rata 30 hingga 40 tahun.

Paling sering, AIH tidak menunjukkan gejala sampai kekambuhan salah satu penyakit yang terjadi bersamaan. Hanya sebuah kasus yang akan membantu mengidentifikasi dan mendiagnosis penyakit pada tahap awal..

Dalam beberapa situasi, jenis hepatitis ini berkembang sangat cepat sehingga dokter mengambil semua manifestasinya untuk virus atau hepatitis toksik. Juga dicatat bahwa hampir setengah dari korban memiliki penyakit kronis lain yang bersifat imun (diabetes mellitus, vitiligo, kolitis ulserativa, tiroiditis autoimun, sinovitis, radang parenkim dan lain-lain).

Etiologi penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami, dan penyebab kejadiannya sama sekali tidak diketahui. Meskipun penanda serologis tertentu telah diidentifikasi yang menjadi ciri jenis hepatitis khusus ini.

Hanya ketika penyakit ini mengambil bentuk kronis, gejala-gejala dari penyakit ini mulai muncul:

  • Warna kulit icteric, sklera mata, urin, saliva, dll;
  • Suhu tubuh terus-menerus meningkat;
  • Hati yang membesar dalam volume;
  • Nyeri dan pembengkakan pada tungkai;
  • Kolik di sisi kanan perut;
  • Berat badan berlebih dan pencernaan terganggu.

AIG dapat berkembang dalam dua arah. Jalannya pilihan kedua sering menjadi penyebab diagnosis yang keliru. Pada kasus pertama, semua tanda hepatitis autoimun muncul dengan cara yang persis sama seperti pada bentuk virus akut dari penyakit ini.

Tetapi setelah beberapa bulan, tanda-tanda dan penanda lain yang mencirikan tipe kekebalan penyakit ditambahkan ke dalamnya..

Pilihan lain menunjukkan adanya gejala nyata yang tidak ada hubungannya dengan gagal hati (rematik, lupus erythematosus, vasculitis, sepsis, dll.).

Ini juga disertai dengan demam tinggi. Kemudian, tanda-tanda khas dari perkembangan sirosis hati, yang untuk waktu yang lama berkembang tanpa gejala, bergabung dengan mereka.

Marker imunologis dan tipe utama

Karena sangat sulit untuk mendiagnosis hepatitis autoimun, indikator utama perkembangan penyakit ini adalah penanda imunoserologis khusus:

  • SMA - autoantibodi bebas nuklir;
  • ANA - autoantibodi otot anti-halus;
  • Anti-SLA - antigen hati larut;
  • Anti-LP - Antigen Pankreas Hepatik.

Pada lebih dari separuh pasien, dua jenis antibodi pertama terdeteksi secara bersamaan. Sekitar 22% hanya memiliki SMA dan 14% memiliki ANA. Perlu dicatat bahwa kadar antibodi dapat sangat berfluktuasi..

Jika pengobatan dengan obat hormon kortikosteroid dilakukan sebelum saat tes darah klinis, maka kedua jenis antibodi dapat hilang sama sekali.

Tingkat titer serum> 1:40 diakui sebagai norma. Menaikkan indikator ini ke level 1:80 memungkinkan untuk menegakkan diagnosis positif..

Ada tanda penting lainnya, yang tanpanya tidak mungkin untuk sepenuhnya mendiagnosis AIG - ini adalah hipergammaglobulemia atau peningkatan level sel imunoglobulin dalam darah.

Bergantung pada antibodi mana yang ada dalam serum pasien, tipe AIH yang sesuai ditentukan:

  • 1 - ada antibodi yang menghancurkan serat otot polos (SMA) dan antibodi non-nuklir (ANA);
  • 2 - antibodi terhadap sel ginjal dan hati (anti-LP) terdeteksi;
  • 3 - antibodi hati larut (anti-SLA) ditentukan.

Hepatitis 1 adalah salah satu jenis penyakit hati yang paling umum di Eropa dan Amerika Serikat. Tercatat bahwa hepatitis autoimun pada anak-anak (2-14 tahun) hanya tipe kedua. Dalam kasus ini, penyakit penyerta yang bersifat imun dan antibodi spesifik organ diamati..

Setiap jenis hepatitis autoimun memiliki manifestasi karakteristiknya sendiri dan memerlukan taktik pengobatan khusus..

Metode Diagnostik

Sebelum menetapkan diagnosis salah satu jenis hepatitis autoimun, perlu untuk sepenuhnya menyingkirkan penyakit hati lainnya yang ditandai dengan gejala yang sama. Keuntungan dalam diagnosis dalam kasus ini adalah tidak perlu menunggu enam bulan untuk diagnosis.

Diagnosis komprehensif hepatitis autoimun terdiri dari langkah-langkah berikut:

  • Dokter yang hadir mengumpulkan anamnesis, yang meliputi keluhan dan gaya hidup pasien, adanya penyakit kronis lainnya, kebiasaan buruk, dll..
  • Pemeriksaan fisik dilakukan dengan palpasi hati;
  • Tes darah klinis dan biokimiawi ditentukan dengan penentuan penanda yang sesuai, serta untuk keberadaan strain virus;
  • Tingkat pembekuan luka ditentukan (koagulogram);
  • Tes darah imunologis dengan interpretasi terperinci dari semua indikator adalah wajib. Yang paling penting adalah tingkat imunoglobulin.

Sebagai tambahan, pemeriksaan USG hati dan organ-organ lain dari panggul kecil dan rongga perut juga ditentukan. Seorang ahli gastroenterologi dengan hati-hati memeriksa permukaan lambung, kerongkongan dan usus menggunakan endoskop dari dalam. Prosedur ini membantu mengidentifikasi jaringan saluran pencernaan yang berubah secara patologis.

Dengan bantuan computed tomography, hati diperiksa dengan cermat. CT membantu mengidentifikasi node dan tumor yang khas dalam jaringannya, serta lesi lain yang sulit dideteksi dengan metode diagnostik lainnya..

Biopsi dilakukan menggunakan tusukan. Sampel yang diperoleh dipelajari oleh mikroskop, yang memungkinkan Anda untuk menegakkan diagnosis akhir AIH dan mengecualikan kemungkinan proses onkologis.

Akhirnya, menggunakan prosedur elastografi, hati diperiksa untuk menentukan tingkat pertumbuhan jaringan fibrosa. Seringkali, prosedur ini menggantikan biopsi jaringan hati..

Ada kriteria diagnostik untuk mengevaluasi hepatitis autoimun, yang ditentukan oleh jumlah poin. Kriteria ini diatur oleh perjanjian medis internasional. Setiap tahun, perjanjian diperbarui sesuai dengan temuan melalui uji klinis yang sedang berlangsung..

Bagaimana perawatannya

Pengobatan hepatitis autoimun selalu kompleks dan mencakup diet khusus dan pengobatan konservatif dengan obat-obatan. Dalam beberapa kasus, intervensi bedah sangat diperlukan..

Diet termasuk diet seperti tabel No. 5 - ini adalah diet seimbang, di mana pasien menerima semua nutrisi, vitamin, dan mineral yang diperlukan. Makanan harus dilakukan dalam porsi kecil setidaknya 5 kali sehari. Makanan yang digoreng, makanan kaleng, makanan berlemak dan merokok tidak termasuk dalam kategori ini. Dilarang minum kopi kental dan cokelat.

Perawatan konservatif terdiri dari minum obat, yang mana pasien diharuskan untuk mengambil kursus untuk jangka waktu tertentu. Obat-obatan berikut ini diresepkan untuk pasien AIH:

  • Obat hormonal glukokortikoid. Mereka dirancang untuk menekan pembentukan antibodi yang berlebihan dalam serum darah, khususnya yang menghancurkan sel-sel hati..
  • Imunosupresan digunakan untuk secara artifisial menghambat sifat pelindung tubuh dan juga menghambat produksi antibodi.
  • UDCA (asam ursodeoxycholic) dimaksudkan untuk melindungi sel-sel hati dari kematian. Itu terbuat dari empedu manusia..

Efektivitas pengobatan ditentukan dengan meningkatkan gambaran klinis dan histologis penyakit, hilangnya banyak gejala dan perubahan dalam parameter biokimia dari tes darah..

Jika pengobatan konservatif belum membuahkan hasil positif, dan kondisi pasien terus memburuk, dokter yang merawat akan memutuskan transplantasi hati. Seringkali, kerabat dekat pasien bertindak sebagai donor dari bagian hati.

Masalah hepatitis autoimun sepenuhnya dapat dipecahkan, terutama jika pendekatan untuk diagnosis dan pengobatan dilakukan secara profesional dan tepat waktu. Di Moskow ada sejumlah klinik yang dilengkapi dengan peralatan modern, dan dokter yang memenuhi syarat akan membantu setiap pasien, terlepas dari jenis penyakit dan tingkat keparahannya..

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang bergantung pada kekebalan inflamasi kronis yang ditandai dengan adanya autoantibodi spesifik, peningkatan kadar gamma globulin dan respons positif yang nyata terhadap terapi imunosupresif yang sedang berlangsung..

Untuk pertama kalinya, hepatitis yang berkembang cepat dengan hasil sirosis hati (pada wanita muda) dijelaskan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai oleh penyakit kuning, peningkatan kadar gamma-globulin serum, disfungsi menstruasi, dan merespons dengan baik terhadap terapi hormon adrenokortikotropik. Berdasarkan pada antibodi antinuklear (ANA) yang ditemukan dalam darah pasien, yang merupakan karakteristik lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit ini disebut "hepatitis lupoid"; istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Karena pada dekade pertama setelah hepatitis autoimun dideskripsikan untuk pertama kalinya, lebih sering didiagnosis pada wanita usia muda, pendapat yang keliru bahwa ini adalah penyakit kaum muda masih tetap. Faktanya, usia rata-rata pasien adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak kejadian: usia 10 hingga 30 tahun dan dari 50 hingga 70 tahun. Biasanya setelah 50 tahun, hepatitis autoimun memulai debutnya dua kali lebih sering daripada sebelum 30 tahun..

Frekuensi penyakit ini sangat rendah (namun, itu adalah salah satu yang paling banyak dipelajari dalam struktur patologi autoimun) dan bervariasi secara signifikan di berbagai negara: di antara populasi Eropa, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0,1-1,9 kasus per 100.000, dan, misalnya di Jepang - hanya 0,01-0,08 per 100.000 populasi per tahun. Kejadian di antara perwakilan dari jenis kelamin yang berbeda juga sangat bervariasi: rasio wanita yang sakit dengan pria di Eropa adalah 4: 1, di Amerika Selatan - 4,7: 1, di Jepang - 10: 1.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan merupakan temuan acak ketika diperiksa karena alasan lain, pada 30%, tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif..

Penyebab dan Faktor Risiko

Substrat utama untuk pengembangan perubahan inflamasi-nekrotik yang progresif pada jaringan hati adalah reaksi dari agresi kekebalan tubuh terhadap sel-sel sendiri. Beberapa jenis antibodi ditemukan dalam darah pasien dengan hepatitis autoimun, tetapi yang paling penting untuk pengembangan perubahan patologis adalah autoantibodi otot polos, atau antibodi otot anti-halus (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Aksi antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam struktur terkecil sel otot polos, antibodi antinuklear bekerja melawan DNA inti dan protein inti sel.

Faktor-faktor pemicu rantai autoimun yang tidak diketahui dengan andal.

Sejumlah virus dengan efek hepatotropik, beberapa bakteri, metabolit aktif zat beracun dan obat-obatan, dan kecenderungan genetik dianggap sebagai provokator yang mungkin dari hilangnya kemampuan sistem kekebalan untuk membedakan antara yang satu dengan yang lain.

  • virus hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simpleks (sederhana);
  • interferon;
  • salmonella Vi antigen;
  • jamur ragi;
  • pengangkutan alel (varian struktural gen) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan obat lain.

Bentuk penyakitnya

Ada 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Hal ini ditandai dengan gambaran klinis klasik (hepatitis lupoid), adanya antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan pada organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes mellitus, dll.), Jalannya lesu tanpa manifestasi klinis yang kejam..
  2. Ini memiliki perjalanan keganasan, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis, sirosis hati sudah terdeteksi pada 40-70% pasien), itu juga berkembang lebih sering pada wanita. Ditandai dengan adanya antibodi dalam darah LKM-1 hingga sitokrom P450, antibodi LC-1. Manifestasi imun ekstrahepatik lebih jelas dibandingkan dengan tipe I.
  3. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis tipe I, fitur utama yang membedakan adalah deteksi antibodi SLA / LP terhadap antigen hati yang larut..

Saat ini, keberadaan hepatitis autoimun tipe III sedang dipertanyakan; Diusulkan untuk mempertimbangkannya bukan sebagai bentuk independen, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I.

Pasien hepatitis autoimun membutuhkan terapi seumur hidup, seperti dalam kebanyakan kasus penyakit ini kambuh.

Pembagian hepatitis autoimun menjadi jenis tidak memiliki nilai klinis yang signifikan, mewakili minat yang lebih ilmiah, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan..

Gejala

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang memungkinkan Anda untuk mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Sebagai contoh, hepatitis autoimun dimulai secara bertahap, dengan gejala umum seperti itu (debut mendadak terjadi pada 25-30% kasus):

  • kesehatan umum yang buruk;
  • penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik kebiasaan;
  • kantuk;
  • cepat lelah;
  • berat dan perasaan penuh di hypochondrium kanan;
  • pewarnaan ikterik transien atau permanen pada kulit dan sklera;
  • pewarnaan urin yang gelap (warna bir);
  • episode kenaikan suhu tubuh;
  • berkurang atau sama sekali tidak nafsu makan;
  • nyeri otot dan sendi;
  • ketidakteraturan menstruasi pada wanita (hingga penghentian menstruasi lengkap);
  • serangan takikardia spontan;
  • kulit yang gatal;
  • kemerahan telapak tangan;
  • spot hemorrhage, spider veins pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ internal terpengaruh. Manifestasi imun ekstrahepatik yang terkait dengan hepatitis terdeteksi pada sekitar setengah dari pasien dan paling sering diwakili oleh penyakit dan kondisi berikut:

  • artritis reumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus erythematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis rematik;
  • alveolitis berserat;
  • Sindrom Raynaud;
  • Vitiligo
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokus;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom yang tumpang tindih;
  • polymyositis;
  • diabetes mellitus tergantung insulin.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan merupakan temuan acak ketika diperiksa karena alasan lain, pada 30%, tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif..

Diagnostik

Pemeriksaan komprehensif pasien dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis "hepatitis autoimun".

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang memungkinkan Anda untuk mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Pertama-tama, perlu untuk mengkonfirmasi tidak adanya transfusi darah dan riwayat penyalahgunaan alkohol dan mengecualikan penyakit lain pada hati, kandung empedu dan saluran empedu (zona hepatobilier), seperti:

  • virus hepatitis (terutama B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • defisiensi alpha-1-antitrypsin;
  • hemochromatosis;
  • obat (toksik) hepatitis;
  • kolangitis sklerosis primer;
  • sirosis bilier primer.

Metode diagnostik laboratorium:

  • penentuan tingkat serum gamma globulin atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat setidaknya 1,5 kali);
  • deteksi antibodi serum antinuklear (ANA), antibodi otot polos (SMA), antibodi mikrosomal hati (LKM-1), antibodi terhadap antigen hati larut (SLA / LP), reseptor asialoglikoprotein (ASGPR), anti-aktin autoantibodi (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer pada orang dewasa ≥ 1:88, pada anak-anak ≥ 1:40);
  • penentuan tingkat transaminase ALT dan AST darah (meningkat).
  • Ultrasonografi rongga perut;
  • pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi;
  • biopsi tusukan diikuti dengan pemeriksaan histologis spesimen biopsi.

Pengobatan

Metode utama pengobatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasinya dengan sitostatika. Jika respons terhadap pengobatan positif, obat dapat dibatalkan tidak lebih awal dari 1-2 tahun. Harus diingat bahwa setelah penghentian obat, 80-90% pasien menunjukkan aktivasi kembali dari gejala penyakit.

Terlepas dari kenyataan bahwa pada kebanyakan pasien ada dinamika positif terhadap latar belakang terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Sekitar 10% pasien dipaksa untuk menghentikan pengobatan karena komplikasi (erosi dan ulserasi selaput lendir lambung dan duodenum, komplikasi infeksi sekunder, sindrom Itsenko-Cushing, obesitas, osteoporosis, hipertensi arteri, penindasan pembentukan darah, dll.).

Dengan pengobatan yang kompleks, kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan dekompensasi proses, berkurang menjadi 10%.

Selain farmakoterapi, hemocorrection ekstrakorporeal dilakukan (volumetrik plasmapheresis, cryoapheresis), yang memungkinkan untuk meningkatkan hasil pengobatan: gejala klinis menurun, konsentrasi gamma serum globulin dan penurunan titer antibodi.

Dengan tidak adanya efek farmakoterapi dan hemokoreksi selama 4 tahun, transplantasi hati diindikasikan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi hepatitis autoimun dapat:

  • pengembangan efek samping terapi, ketika perubahan dalam rasio risiko-manfaat membuat perawatan lebih lanjut menjadi tidak praktis;
  • ensefalopati hati;
  • asites;
  • perdarahan dari varises kerongkongan;
  • sirosis hati;
  • kegagalan sel hati.

Ramalan cuaca

Dengan hepatitis autoimun yang tidak diobati, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, 10 tahun - 10%.

Setelah 3 tahun perawatan aktif, remisi laboratorium dan konfirmasi instrumen dicapai pada 87% pasien. Masalah terbesar adalah reaktivasi proses autoimun, yang diamati pada 50% pasien dalam waktu enam bulan dan 70% setelah 3 tahun sejak akhir pengobatan. Setelah mencapai remisi tanpa perawatan suportif, dimungkinkan untuk mempertahankannya hanya pada 17% pasien.

Dengan pengobatan yang kompleks, kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan dekompensasi proses, berkurang menjadi 10%.

Data ini mendukung perlunya terapi seumur hidup. Jika pasien bersikeras menghentikan pengobatan, observasi tindak lanjut diperlukan setiap 3 bulan.

Hepatitis autoimun: penyebab dan pilihan pengobatan

Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyakit kronis yang diekspresikan dalam peradangan hati dan pembentukan autoantibodi tiric, serta ditandai oleh hipergamaglobulinemia..

Gambaran karakteristik adalah risiko sirosis hati atau gagal hati, dengan pengobatan yang tidak tepat waktu, kemungkinan kematian pasien tinggi..

Deskripsi Hepatitis Autoimun

Hepatitis autoimun ditandai oleh fitur-fitur berikut yang membedakannya dari penyakit hati inflamasi lainnya:

sebagian besar kasus adalah orang muda di bawah usia tiga puluh;

penyakit terdeteksi di usia tua, tetapi sudah dalam persentase yang lebih rendah;

AIH di kalangan wanita beberapa kali lebih tinggi daripada kasus penyakit ini di kalangan pria.

Hepatitis autoimun sering terjadi tanpa gejala yang jelas. Seringkali didiagnosis hampir secara tidak sengaja ketika melakukan pemeriksaan mengenai penyakit lain.

Di antara komplikasi AIH, infertilitas dibedakan. Juga diyakini bahwa kehamilan tidak diinginkan jika terjadi selama deteksi penyakit ini..

Hepatitis autoimun memiliki sifat progresif yang konstan dan tidak memiliki remisi spontan. Kesejahteraan pasien meningkat hanya untuk waktu yang singkat dan tidak berarti normalisasi proses biokimia.

Penyebab Hepatitis Autoimun

Penyebab timbulnya penyakit masih belum sepenuhnya dipahami..

Di antara alasan yang terbukti hanya bisa disebut keturunan. Namun, bahkan jika seseorang memiliki kecenderungan genetik untuk AIH, ini tidak berarti bahwa ia pasti akan jatuh sakit..

Penyebab AIH yang paling umum:

hepatitis tipe A, B, C;

minum obat tertentu;

Ada juga kesamaan tertentu antara AIH dan systemic lupus erythematosus.

Gejala Hepatitis Autoimun

Obat membagi gejala menjadi yang spesifik dengan gejala hepatitis virus dan yang tidak spesifik - gangguan sistemik, demam.

Gejala spesifik meliputi:

kelemahan dan kerusakan;

hati dan limpa membesar;

peradangan dan peningkatan ukuran kelenjar getah bening;

nyeri pada tungkai dan sendi;

jerawat pada kulit, menyerupai lesi hemoragik;

penurunan massa otot;

AIG ditandai oleh perkembangan paralel gastritis, peningkatan limpa.

Ada juga masalah dalam fungsi usus, sistem jantung, kelenjar tiroid.

Hepatitis autoimun dapat terjadi tanpa gejala apa pun, dan dalam bentuk yang parah, hingga perkembangan hepatitis fulminan.

Penyakit ini dapat muncul pertama kali dalam bentuk rasa sakit di kuadran kanan atas, ikterus kecil.

Dengan timbulnya penyakit akut, gejalanya menyerupai hepatitis virus akut.

Penyakit kuning dengan hepatitis autoimun bermanifestasi sendiri secara intermiten dan terutama pada stadium lanjut atau lanjut.

Metode deteksi hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun cukup sulit dibedakan. Gejalanya sangat mirip dengan penyakit hati dan jenis hepatitis lainnya (obat, alkohol, virus kronis, dll.)

Untuk membuat diagnosis, dokter perlu:

analisis darah biokimia dan imunologis;

koagulogram dan coprogram;

Ultrasonografi perut;

CT scan perut;

biopsi jaringan hati;

Pada tahap awal, untuk mengumpulkan anamnesis, dokter juga memeriksa riwayat kesehatan kerabat dekat.

Perawatan Hepatitis Autoimun

Pengobatan utama untuk AIH adalah diet khusus dan pembatasan makanan dan alkohol..

Dengan gejala yang jelas, terapi hormon mungkin diperlukan..

Jika perawatan konservatif ini tidak memberikan hasil positif, operasi dan transplantasi hati mungkin diperlukan..

Kurangnya terapi yang memadai pada akhirnya menyebabkan banyak komplikasi berbahaya:

borok usus besar;

akumulasi cairan di paru-paru;

radang multipel pada sendi;

Prognosis untuk hepatitis autoimun

Keberhasilan pengobatan tergantung pada diagnosis yang tepat waktu dan terapi yang tepat. Jika pengobatan tidak diresepkan atau pasien tidak mematuhi resep medis, prognosisnya tidak menguntungkan: dalam waktu lima tahun perjalanan penyakit, kematian adalah 50%. Dengan perawatan modern yang memadai, indikator ini turun menjadi 20%.

Pencegahan Hepatitis Autoimun

Karena penyebab penyakit ini belum ditetapkan, pencegahannya tidak ada. Jika AIH dicurigai, penting untuk membuat diagnosis yang benar sesegera mungkin dan memulai perawatan..

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah peradangan kronis pada hati yang disebabkan oleh fungsi sistem kekebalan yang tidak memadai, yang mengambil jaringan hati untuk benda asing dan mulai memproduksi antibodi terhadapnya. Ini adalah penyakit yang agak langka: saat ini ada sekitar 20 ribu pasien di seluruh Rusia 1. Wanita sakit 12 kali lebih sering daripada pria 2. Penyakit ini dapat terjadi pada segala usia, tetapi secara umum, ada dua tingkat kejadian puncak terkait usia: 15-24 dan 45-55 tahun..

Klasifikasi Hepatitis Autoimun

Hepatitis autoimun diklasifikasikan berdasarkan jenis autoantibodi (antibodi untuk jaringan mereka sendiri) yang beredar dalam darah:

  • Saya mengetik. Antibodi antinuklear (diarahkan melawan protein inti sel) dan / atau antibodi terhadap protein sel otot polos ditemukan dalam darah. Tanpa pengobatan, hepatitis autoimun jenis ini pada hampir setengah dari kasus menyebabkan sirosis dalam waktu tiga tahun. Di sisi lain, ia merespon dengan sangat cepat terhadap terapi dan sekitar seperlima dari pasien remisi bertahan bahkan setelah penghentian obat.
  • Tipe II. Antibodi terhadap mikrosom (fragmen selaput struktur intraseluler) hati dan ginjal bersirkulasi dalam darah. Ini adalah jenis hepatitis autoimun yang relatif jarang terjadi yang terjadi pada tidak lebih dari 15% pasien. Ini menyebabkan sirosis rata-rata dua kali lebih cepat dari tipe I, resisten terhadap imunosupresan.
  • Tipe III. Antibodi terhadap antigen larut hati (protein yang terkandung di dalam sel-sel hati) bersirkulasi dalam darah. Kursus klinis jenis ini belum diteliti secara memadai, dan banyak ilmuwan menganggapnya sebagai jenis hepatitis autoimun tipe I.

Penyebab Hepatitis Autoimun

Penyebab pasti penyakit ini belum ditemukan. Dokter membahas beberapa faktor risiko:

  • Predisposisi genetik. Pada orang dengan karakteristik gen penyandi protein tertentu yang menghambat respons imun (kompleks histokompatibilitas HLA homozigot untuk alel DR3), kemungkinan hepatitis autoimun meningkat sekitar 15%, dan penyakit itu sendiri lebih agresif. Fakta bahwa hepatitis autoimun sering digabungkan dengan patologi autoimun lainnya: diabetes, kolitis ulserativa, glomerulonefritis, tiroiditis autoimun juga menunjukkan kecenderungan awal terhadap respons imun yang tidak memadai..
  • Infeksi virus. Virus herpes simpleks, sitomegalovirus dan virus campak dapat mengaktifkan respon imun yang tidak memadai.
  • Efek metabolit aktif dari obat-obatan tertentu (metildopa, diklofenak, dll.).

Diyakini bahwa terjadinya hepatitis autoimun membutuhkan kombinasi dari kecenderungan genetik dan faktor eksternal. Di bawah pengaruh kombinasi ini, jumlah penekan T menurun: limfosit yang menghambat respon imun, yang memicu proses autoimun. Antibodi merusak jaringan, ini mempertahankan peradangan konstan, di bawah pengaruh yang, jika tidak diobati, degenerasi fibrosa (cicatricial) hati berkembang relatif cepat..

Gejala Hepatitis Autoimun

Untuk waktu yang lama, penyakit ini berkembang tanpa gejala. Manifestasi pertama dapat berkembang menjadi dua kompleks gejala yang berbeda secara fundamental.

  1. Serangan mendadak yang menyerupai hepatitis akut: kelemahan parah, kehilangan nafsu makan, penyakit kuning, nyeri pada hipokondrium kanan, urin gelap, peningkatan kadar bilirubin dan transaminase dalam darah;
  2. Perkembangan bertahap tanda-tanda ekstrahepatik tanpa gejala kerusakan hati: nyeri sendi (arthralgia), pembesaran kelenjar getah bening, kurangnya menstruasi pada wanita, ginekomastia pada pria, kulit kering dan selaput lendir (sindrom Sjogren), radang selaput dada dan perikarditis. Seringkali pasien ini keliru didiagnosis dengan systemic lupus erythematosus, rematik, sepsis.

Penyakit ini berkembang sebagai serangkaian eksaserbasi dan remisi. Pasien mengeluh nyeri yang terus menerus dan berat di hipokondrium kanan. Hati bertambah dan menjadi umbi (saat palpasi). Limpa meningkat. Tingkat enzim hati dalam darah (ALT, AST, LDH) meningkat. Karena penyakit kuning, pasien mengeluh gatal-gatal pada kulit. Pelanggaran fungsi detoksifikasi hati menyebabkan kelemahan, kantuk yang konstan. Karena gangguan sintesis protein dari sistem pembekuan darah, memar, perdarahan subkutan terus muncul, pendarahan mungkin terjadi.

Sebagai perubahan fibrotik berkembang di hati, tanda-tanda sirosis muncul: telangiectasias (spider veins), urat melebar di perut, kemerahan telapak tangan, "lidah pernis", ascites.

Diagnosis hepatitis autoimun

Menurut riwayat medis (survei pasien), kemungkinan faktor risiko untuk hepatitis virus atau toksik ditolak: pasien tipikal dengan hepatitis autoimun tidak mentolerir transfusi darah, tidak menyalahgunakan obat-obatan atau alkohol, tidak menggunakan obat dengan sifat hepatotoksik. Virus hepatitis B dan C juga diuji untuk menyingkirkan penyebab peradangan jaringan hati ini..

Diagnosis biasanya dibuat oleh perubahan karakteristik dalam darah:

  • dalam analisis biokimia - tingkat protein yang tinggi, peningkatan kadar AST, ALT, alkaline phosphatase, LDH;
  • tingkat imunoglobulin G (IgG) adalah satu setengah kali atau lebih tinggi dari normal;
  • ketika menganalisis penanda spesifik hepatitis autoimun, antibodi antinuklear (ANA) terdeteksi, baik antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal (anti-LKM-l), atau antibodi untuk antigen hati yang larut (anti-LKM-l).

Selain itu, diagnosis hepatitis autoimun harus dikonfirmasi secara histologis: untuk ini, partikel jaringan hati diambil dengan jarum khusus di bawah kendali USG dan diperiksa di bawah mikroskop. Ini memungkinkan Anda untuk melihat perubahan karakteristik dalam struktur sel..

Metode instrumental pencitraan hati (ultrasound, CT, MRI) digunakan sebagai tambahan untuk mengecualikan kemungkinan neoplasma ganas.

Pengobatan hepatitis autoimun

Untuk mengurangi aktivitas proses inflamasi, Anda perlu mengurangi reaksi autoimun. Untuk alasan ini, hepatitis autoimun diobati dengan obat-obatan yang menekan kekebalan: glukokortikosteroid (prednison, budesonide) dan sitostatik (azathioprine, 6-mercaptopurine). Kombinasi prednison dan azathioprine yang paling umum digunakan.

Karena peradangan autoimun adalah kronis, obat yang menghambatnya diminum dalam waktu lama, dan kadang seumur hidup. Mulailah dengan dosis yang relatif tinggi dan secara bertahap menguranginya. Pengobatan pertama berlangsung setidaknya dua tahun, setelah biopsi kontrol hati dilakukan. Jika tidak ada perubahan inflamasi pada jaringan, pengobatan dihentikan.

Sebagai terapi pemeliharaan, hepatoprotektor berdasarkan asam ursodeoksikolat (Ursosan), vitamin kompleks direkomendasikan.

Dengan perkembangan sirosis, transplantasi hati dimungkinkan.

Prognosis dan pencegahan hepatitis autoimun

Jika tidak diobati, kelangsungan hidup sepuluh tahun tidak melebihi 5%, sedangkan ketika menggunakan imunosupresan, pasien dengan probabilitas 80% dapat hidup dua puluh tahun atau lebih.

Tidak ada hepatitis autoimun.

[1] Pedoman klinis untuk diagnosis dan pengobatan hepatitis autoimun. Asosiasi Gastroenterologi Rusia. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Hepatitis autoimun: diagnosis dan pengobatan. Farmakoterapi Efektif, 2018.

Hepatitis autoimun

Hati manusia adalah organ penting dari seseorang, karena fitur fungsionalnya adalah pemurnian darah dari zat beracun, pemrosesan obat, dan bantuan dalam pencernaan dan pembentukan darah. Tetapi ada kalanya tubuh itu sendiri mulai membunuh organ-organnya. Dalam kasus hati, ini terjadi dengan hepatitis autoimun, jadi sangat penting untuk melakukan segalanya untuk mencegah proses ini..

Apa itu

Hepatitis autoimun (disingkat AIG) adalah lesi hati serius yang terus berkembang dan bersifat inflamasi-nekrotik. Dalam hal ini, sejumlah antibodi dideteksi dalam serum darah yang berorientasi khusus untuk organ ini, serta imunoglobulin tertentu. Sistem kekebalan tubuh manusia secara mandiri membunuh hatinya. Selain itu, alasan untuk proses ini belum sepenuhnya dipahami..

Masalah terbesar dari penyakit ini adalah bahwa dari waktu ke waktu itu mengarah pada konsekuensi yang cukup serius, sampai pada titik di mana seseorang dapat mati. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa penyakit ini terus berkembang, pertama mengarah pada sirosis hati.

Hepatitis autoimun lebih cenderung memengaruhi wanita. Ini terjadi pada 71% dari semua penyakit yang tercatat. Usia tidak memainkan peran penting, tetapi sering terjadi sebelum usia 40 tahun.

Menurut ICD-10, hepatitis autoimun termasuk dalam kelas penyakit hati, kelompok penyakit radang hati lainnya, yang memiliki kode K75.4.

Penyebab

Seperti disebutkan di atas, saat ini tidak ada alasan yang jelas untuk terjadinya hepatitis autoimun. Proses pengembangannya tidak sepenuhnya jelas karena kurangnya studi tentang masalah ini. Hanya jelas bahwa tubuh kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri dan menyerang selnya sendiri - pada pasien mereka menemukan kekurangan imunoregulasi.

Beberapa ilmuwan berpendapat bahwa kecenderungan turun-temurun dapat memainkan peran penting dalam hal ini. Yang mendukung teori ini adalah fakta bahwa genotipe HLA terdeteksi pada kebanyakan orang yang memiliki hepatitis autoimun, tetapi dalam dirinya sendiri itu bukan bukti penyakit ini. Karena fakta bahwa gen yang bertanggung jawab atas terjadinya penyakit ini belum ditemukan, diasumsikan bahwa ini difasilitasi oleh kombinasi gen manusia tertentu yang memberikan reaksi kuat terhadap sistem kekebalan tubuh..

Ada asumsi bahwa peluncuran proses itu sendiri mungkin merupakan patogen eksternal yang menembus tubuh manusia. Ini disebabkan oleh fakta bahwa penyakit ini masih dapat berkembang pada usia yang berbeda. Faktor-faktor eksternal tersebut termasuk virus campak atau herpes, beberapa virus hepatitis A, B dan C, serta minum obat-obatan tertentu, di antaranya saya membedakan Interferon.

Baca tentang fitur hepatitis lain di artikel ini..

Semua pasien dengan hepatitis autoimun masih memiliki sejumlah penyakit yang menyertai. Penyakit paling umum yang diderita orang-orang ini termasuk kolitis ulserativa, rheumatoid arthritis, sinovitis, dan penyakit Gleavis.

Spesialis berbagi berbagai jenis hepatitis autoimun, yang tergantung pada jenis antibodi yang dapat ditemukan dalam darah orang sakit. Itu sebabnya ada AIG tipe 1, tipe 2 dan tipe 3.

Setiap jenis penyakit memiliki antibodi unik yang unik untuknya. Mereka juga dapat secara kasar dibagi menurut kriteria geografis, karena jenis pertama ditemukan terutama di Amerika Serikat dan Eropa, dan yang kedua dan ketiga di bagian lain dunia..

Tipe pertama

Antibodi yang menjadi ciri jenis hepatitis autoimun pertama termasuk SMA dan ANA. Ciri khas dari bentuk penyakit ini adalah bahwa pasien cenderung memiliki penyakit yang menyertai.

Tipe kedua

Hepatitis autoimun tipe kedua diwakili terutama oleh antibodi LKM-I. Mereka berbeda dalam hal mereka membentuk kelompok entitas yang terpisah. Ini karena kenyataan bahwa keberadaan mereka dengan beberapa antibodi lain tidak mungkin. Seringkali hepatitis jenis ini terjadi pada usia yang cukup muda yaitu 14 tahun, tetapi kadang-kadang dapat berkembang pada orang dewasa. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini disertai oleh penyakit seperti penyakit tiroid autoimun dan penyakit usus kronis.

Perlu dicatat bahwa pada pasien dengan jenis hepatitis kedua, tingkat IgA sedikit lebih rendah daripada mereka yang sakit dengan bentuk pertama. Hasil penelitian mencatat bahwa tipe kedua sering menimbulkan konsekuensi serius. Di antara semua kasus yang didiagnosis di Amerika dan Eropa, bentuk kedua dicatat hanya dalam 4% kasus.

Tipe ketiga

Hepatitis autoimun dari tipe ketiga ditandai dengan adanya antibodi pada SLA antigen spesifik, yang ada di hati, yang memiliki kemampuan untuk larut. Sejumlah kecil pasien dengan tipe pertama juga memiliki antibodi yang mencirikan tipe ketiga. Oleh karena itu, pada saat ini, para ilmuwan akhirnya tidak bisa mengetahui jenis penyakit apa dari jenis hepatitis autoimun ini..

Terlepas dari penampilan dan keberadaan jenis antibodi tertentu, hepatitis mengarah pada konsekuensi yang cukup serius. Masing-masing bentuknya berbahaya dan membutuhkan perawatan segera, serta diagnosis yang tepat untuk kondisi pasien. Semakin lama seseorang bertahan dengan kunjungan ke rumah sakit, semakin besar kemungkinan konsekuensi yang tidak dapat diubah.

Gejala

Timbulnya penyakit sering terjadi cukup akut. Pada awalnya, gejala ini sangat mirip dengan hepatitis akut. Karena itu, dokter sering membuat diagnosa yang salah..

Pasien mencatat:

  • kelemahan parah;
  • kelelahan;
  • kurang nafsu makan normal;
  • urin menjadi lebih gelap;
  • kotoran mencerahkan;
  • kulit menguning, tetapi seiring waktu, penyakit kuning berhenti menjadi intens;
  • dari waktu ke waktu, rasa sakit dapat terjadi pada hipokondrium kanan;
  • disertai dengan proses berbagai gangguan otonom.

Ketika hepatitis autoimun mencapai puncaknya, pasien mengembangkan:

  • mual dan muntah;
  • berbagai kelompok kelenjar getah bening di seluruh tubuh meningkat;
  • tanda-tanda asites dimanifestasikan (peningkatan perut dan cairan di dalamnya);
  • pada saat ini, ukuran hati dan limpa dapat meningkat secara signifikan.

Pria menjalani ginekomastia (pembesaran payudara), dan pada wanita pertumbuhan rambut tubuh meningkat dan siklus menstruasi terganggu.

Ada beberapa reaksi kulit yang khas dari hepatitis autoimun: capillaritis (kerusakan pada kapiler kecil), eritema (kemerahan kulit yang tidak normal), dan telangiectasia ("spider veins"). Mereka muncul terutama di wajah, leher, dan lengan. Hampir semua pasien karena gangguan endokrin mengalami jerawat dan ruam hemoragik (terlihat).

Sangat sering, karena fakta bahwa AIH disertai oleh banyak penyakit lain dari berbagai organ, berbagai gejala dapat terjadi. Namun, karena fakta bahwa dalam seperempat kasus tahap pertama berlangsung hampir tanpa disadari, penyakit ini sering terdeteksi bahkan dengan sirosis hati yang parah..

Karena penyakit berkembang secara independen setiap saat, remisi tidak mungkin terjadi tanpa terapi yang tepat. Dalam lima tahun pertama tanpa pengobatan, kelangsungan hidup hanya 50%. Jika Anda menentukan diagnosis pada tahap awal, ketika konsekuensinya belum diucapkan, ada 80% kepercayaan bahwa seseorang akan dapat hidup selama 20 tahun ke depan. Prognosis yang paling tidak menguntungkan adalah kombinasi peradangan dengan sirosis - penyakit ini berakhir dengan kematian dalam lima tahun pertama.

Hepatitis autoimun pada anak-anak

AIH pada anak-anak adalah umum pada anak-anak. Penyakit ini memiliki gejala dan terapi yang sama. Efek yang lebih menguntungkan pada kesehatan anak adalah diet terapi, normalisasi rezim, pengurangan aktivitas fisik dan asupan obat-obatan tertentu..

Dengan AIH pada anak-anak, yang terbaik adalah tidak mengambil vaksinasi preventif, karena ini mengarah pada beban tambahan yang kuat pada hati. Sistem kekebalan anak dalam pengobatan AIH perlu ditekan sehingga tidak menyebabkan kematian sel-sel hati.

Terapi untuk anak harus didasarkan pada usia, jenis penyakit dan bentuk manifestasinya.

Diagnostik

Metode yang biasa untuk studi penyakit hati tidak memberikan hasil untuk diagnosis..

  1. Untuk membuat diagnosis, perlu untuk mengecualikan fakta-fakta transfusi darah, minum alkohol dan minum obat yang mempengaruhi hati;
  2. Indeks imunoglobulin serum harus 1,5 kali lebih tinggi dari normal;
  3. Juga perlu untuk mengecualikan kemungkinan infeksi dengan beberapa penyakit virus, termasuk virus hepatitis A, B dan C;
  4. Titer antibodi harus melebihi 1/80 untuk orang dewasa dan 1/20 untuk anak-anak;
  5. Konfirmasikan dugaan diagnosis menggunakan biopsi;
  6. Histologi obat dengan AIH menunjukkan fenomena nekrotik di jaringan hati, serta akumulasi signifikan limfosit.

Sangat penting untuk melakukan diagnosis banding dengan benar, karena adanya patologi menunjukkan bahwa orang tersebut memiliki penyakit yang berbeda. Itulah sebabnya diagnosis dibuat hanya setelah semua kemungkinan penyebab gejala dikecualikan.

Perawatan dan pencegahan

Sulit untuk mengobati penyakit yang sifatnya tidak diketahui dan belum diteliti, tetapi jenis hepatitis ini masih diobati..

  1. Glukokortikosteroid.
    Cara utama untuk mengobati AIH adalah dengan menggunakan glukokortikosteroid. Mereka adalah obat yang menekan fungsi sistem kekebalan tubuh manusia. Ini penting agar kekebalan tidak lagi mempengaruhi hati dan menyebabkan kematian sel-selnya..
  2. Prednisone dan azathioprine
    Saat ini, terapi AIH dilakukan dengan menggunakan dua skema, efektivitas masing-masing terbukti dan mengarah pada remisi penyakit. Rejimen pertama terdiri dari kombinasi prednisolon dan azathioprine, sedangkan rejimen kedua terdiri dari azathioprine dosis tinggi. Skema pertama berbeda dalam hal efek samping dari pemberiannya hanya terjadi pada 10% kasus, sedangkan monoterapi menyebabkan reaksi negatif tubuh pada 45% pasien..
  3. Kortikosteroid
    AIH yang berkembang cepat diobati dengan kortikosteroid. Dalam semua kasus lain, obat-obatan ini sering tidak digunakan. Indikasi untuk masuk adalah kecacatan seseorang, serta identifikasi jembatan dan langkah nekrosis dalam persiapan biografi hati.
  4. Transplantasi
    Jika tidak ada terapi yang membantu, satu-satunya cara untuk menyelamatkan hidup seseorang adalah melalui transplantasi organ..

Pencegahan untuk mencegah hepatitis autoimun tidak ada. Karena itu, sangat penting untuk mematuhi tindakan pencegahan sekunder. Mereka terdiri dalam memantau kesehatan mereka: penting untuk memeriksa semua indikator fungsi hati. Pasien perlu mematuhi cara hidup hemat (nutrisi, tidur, aktivitas fisik) dan mematuhi diet terapi yang direkomendasikan. Setiap beban berat dapat berkontribusi pada perkembangan penyakit yang lebih cepat. Penting untuk meninggalkan vaksinasi preventif, serta secara signifikan membatasi asupan obat-obatan tertentu.

Baca lebih lanjut tentang penyakit ini dan metode perawatannya dalam video ini..

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang sangat berbahaya dan kurang dipahami. Oleh karena itu, penting untuk mendeteksi itu pada tahap awal pengembangan untuk mencegah kemungkinan konsekuensi serius atau menunda mereka untuk periode tertentu. Untuk melakukan ini, penting untuk menjaga kesehatan Anda dengan serius dan hati-hati memeriksa kondisi semua organ. Jika ada patologi yang nyata, Anda perlu ke dokter.