Hepatitis autoimun

Perubahan status kekebalan dan genetik dengan latar belakang situasi lingkungan yang memburuk, kehadiran berbagai agen infeksi bertindak sebagai mekanisme pemicu tambahan, mengarah pada pengembangan penyakit serius, khususnya penyakit hati autoimun. Ini termasuk hepatitis autoimun, sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer.

Ciri khas dari proses ini adalah kombinasi mereka yang agak sering dengan penyakit autoimun lainnya (penyakit kelenjar tiroid, penyakit radang usus, dll.). Alasan untuk pengembangan penyakit pada kelompok ini tidak sepenuhnya jelas, tetapi situasinya tidak tragis, karena cara pengobatan dan dukungan yang efektif ada dan sedang dikembangkan. Di Pusat Hepatologi Pusat Pakar, pemeriksaan selangkah demi selangkah tidak hanya pada hati dilakukan sesuai dengan program skrining untuk proses autoimun, tetapi juga pemeriksaan diagnostik komprehensif penyakit-sahabat patologi ini untuk diagnosis dini dan pengobatan gangguan sistemik.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah proses inflamasi kronis yang belum terselesaikan di hati yang sifatnya tidak diketahui, ditandai oleh peradangan atau peradangan yang lebih luas, adanya hipergammaglobulinemia, autoantibodi jaringan. Penyakit ini terutama terjadi pada wanita muda. Wanita sakit 8 kali lebih sering daripada pria.

Sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit peradangan dan peradangan kronis dari saluran empedu interlobular dan septum yang bersifat autoimun, yang mengarah pada perkembangan kolestasis. Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui, di mana saluran empedu intrahepatik secara bertahap dihancurkan..

Kolangitis sclerosing primer

Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit langka yang ditandai dengan peradangan fibrosing progresif kronis pada saluran empedu intra dan ekstrahepatik, yang mengarah pada pembentukan sirosis bilier dengan manifestasi gagal hati. Sebagian besar pria berusia 25-50 tahun sakit.

3 skenario hepatitis autoimun. Bisakah hati membantu jika kekebalan menyerang??

Di antara patologi hati, salah satu yang paling berbahaya adalah hepatitis autoimun. Ciri penyakit ini adalah tidak adanya faktor perusak eksternal: sel-sel hati dihancurkan oleh sistem kekebalan manusia. Penyakit ini hanya dapat dideteksi dengan bantuan metode diagnostik diferensial, ketika bentuk-bentuk lain dari hepatitis dan patologi hati virus dikeluarkan. Penyakit ini memiliki perjalanan yang kronis, harus dirawat sepanjang hidup. Wanita menderita penyakit ini 8 kali lebih sering daripada pria.

Apa itu hepatitis autoimun

Kerusakan hati autoimun berkembang karena cacat pada sistem kekebalan tubuh. Sel kekebalan “menyerang” sel hati, menganggapnya musuh.

Ada beberapa alasan yang mungkin untuk pengembangan penyakit ini, tetapi sifat pastinya belum ditetapkan. Jumlah antibodi terhadap hepatosit (sel hati) meningkat dalam darah, yang menyebabkan kematiannya. Proses inflamasi terjadi di hati, lamanya tergantung pada karakteristik individu masing-masing pasien.

Penyebab penyakit

Penyakit ini berkembang sebagai akibat dari cacat dalam sistem kekebalan tubuh - hilangnya toleransi terhadap antigennya sendiri. Ini dapat terjadi sebagai komplikasi dari penyakit-penyakit tersebut:

  • Penyakit umum - lupus erythematosus, diabetes.
  • Patologi virus. Bentuk hepatitis autoimun dapat dipicu oleh virus Epstein-Barr, herpes, hepatitis A, B, C.
  • Kelainan hormonal - tiroiditis, penyakit Graves.
  • Patologi autoimun lainnya - sinovitis, anemia hemolitik (penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan tubuh), penyakit Sjogren.

Kadang-kadang hepatitis autoimun pada anak-anak dan orang dewasa berkembang sebagai penyakit independen. Risiko jatuh sakit tergantung pada periode usia - orang berusia 10-20 dan 40-50 lebih sering terkena penyakit itu.

Obat hepatotoksik dan obat berbasis interferon dapat memicu kerusakan sel hati. Dalam hal ini, autoimun merupakan konsekuensi dari obat hepatitis..

Jenis patologi hati autoimun

Tergantung pada reaksi biokimia yang terjadi dalam tubuh pasien, beberapa jenis hepatitis yang disebabkan oleh faktor autoimun dibedakan..

Anti-ANA dan Anti-SMA Positif

Hepatitis autoimun tipe 1 ditentukan pada 50-80% pasien. Patologi ini umum di Amerika Serikat dan Eropa Barat. Hal ini ditandai dengan penampilan simultan dari antibodi otot antinuklear dan anti-halus, serta antibodi terhadap sitoplasma neutrofil. Jenis pertama dari sel sistem kekebalan mengikat komponen inti sel, yang kedua - mengganggu otot polos. Yang ketiga menyebabkan kerusakan protein sitoplasma sel.

Penyakit hati autoimun ini merespon dengan baik terhadap pengobatan, 20% pasien dalam keadaan remisi jangka panjang yang stabil setelah penghentian pengobatan, sisanya diharuskan minum obat sepanjang hidup mereka. Jika AIH tipe 1 yang tidak diobati, 43% pasien mengembangkan sirosis dalam waktu tiga tahun sejak timbulnya penyakit. Pada 11% pasien, tipe 1 muncul dengan latar belakang hepatitis C.

Anti-LKM-1 positif

Dalam 100% kasus, orang dengan hepatitis jenis ini memiliki antibodi terhadap mikrosom hati dalam darah mereka. Sel-sel ini bekerja pada enzim yang diproduksi oleh parenkim hati dan menghancurkannya. Karena itu, banyak fungsi tubuh terganggu. Patologi autoimun ini menyumbang 10-15% kasus. Ini dirawat lebih keras dari tipe 1, memiliki risiko 2 kali lebih besar terkena sirosis. 50-85% orang dengan diagnosis ini menderita hepatitis C, serta patologi sistemik lainnya - diabetes, kolitis ulserativa, tiroiditis.

Anti-SLA positif

Dengan spesies ini, tubuh terdeteksi dalam darah menjadi antigen hati yang larut. Penyakit ini terdeteksi pada 11% pasien dengan AIH tipe 1. Dokter masih belum menemukan apakah anti-SLA adalah penyakit independen atau tipe 1 patologi. Faktor rheumatoid sering ditemukan dalam darah pasien - suatu zat yang menunjukkan penyakit seseorang dengan rheumatoid arthritis..

Selain ketiga jenis itu, ada penyakit autoimun hati lainnya. Mereka menggabungkan tanda-tanda berbagai jenis AIH, serta penyakit hati lainnya. Jika penyakit ini tidak dapat dikaitkan dengan salah satu dari tiga jenis, itu disebut hepatitis autoimun atipikal..

Gejala Hepatitis Autoimun

Karena sifat patologi, tidak ada pembagian menjadi hepatitis autoimun akut dan kronis. Terlepas dari apa jenis AIH seseorang yang sakit, patologi akan memiliki arah kronis, itu mungkin sekali lagi memanifestasikan dirinya di masa depan.

Beberapa peneliti menyarankan bahwa keberadaan gen spesifik memainkan peran utama dalam pengembangan penyakit autoimun..

Orang yang berbeda mengembangkan penyakit berdasarkan salah satu dari tiga skenario:

  1. Manifestasi mendadak penyakit. Gambaran klinis tidak berbeda dari peradangan akut dari etiologi virus atau toksik. Kulit seseorang menjadi kuning, urin menjadi gelap, kelemahan dan demam terus-menerus muncul, dan nafsu makan menghilang. Gambaran klinis dilengkapi dengan rasa sakit yang parah di hipokondrium kanan. Perkembangan seperti bentuk autoimun hepatitis dijumpai oleh sepertiga pasien. Mereka sering mencurigai jenis radang virus yang beracun atau berbeda..
  2. Perkembangan penyakit secara bertahap. Tanda-tanda pertama adalah sedikit menguningnya kulit dan perasaan berat di hypochondrium kanan. Pasien lebih khawatir tentang gangguan sistem otonom: pusing, kelemahan, lekas marah. Di masa depan, kelenjar getah bening meningkat, kulit mulai terasa gatal karena banyaknya pigmen empedu dalam aliran darah, pasien mengeluh mual. Selama periode eksaserbasi, asites terjadi - efusi di rongga perut. Pada sepertiga orang dengan gambaran klinis seperti itu, perubahan hormon diamati: pada wanita, menstruasi menghilang, peningkatan pertumbuhan rambut diamati, pada pria - pertumbuhan kelenjar susu.
  3. Tidak adanya gejala sama sekali. Tanda-tanda malaise pertama hanya muncul pada tahap sirosis - penggantian parenkim dengan jaringan parut. Opsi ini ditemukan pada 25% pasien dan hanya dapat diobati dengan diagnosis laboratorium tepat waktu.

Jika seseorang didiagnosis dengan virus hepatitis, cytomegalovirus, sindrom Sjogren, hampir tidak mungkin untuk menentukan proses autoimun.

Diagnosis hepatitis autoimun

Untuk mendiagnosis hepatitis apa pun, Anda perlu diperiksa oleh ahli gastroenterologi. Jika dokter mencurigai penyakit autoimun, orang tersebut dikirim ke:

  • penentuan indikator biokimia darah, yang akan menunjukkan peningkatan tingkat pigmen empedu;
  • USG, yang mengungkapkan proses inflamasi di hati;
  • computed tomography, yang akan memberikan gambaran yang jelas tentang kerusakan organ, ukurannya saat ini.

Setelah menentukan hepatitis, penting untuk mengidentifikasi sifat autoimunnya. Untuk melakukan ini, Anda perlu:

  1. Tentukan apakah seseorang telah minum alkohol dan telah kontak dengan zat beracun. Jawaban negatif untuk pertanyaan ini mengecualikan hepatitis toksik berbasis alkohol atau obat-obatan..
  2. Melakukan penelitian tentang penanda virus hepatitis A, B, C, E. Jika tidak ada dalam darah, maka pasien tidak memiliki virus hepatitis.
  3. Mendeteksi keberadaan antibodi spesifik pada sel-sel hati dalam darah. Antibodi ANA, SMA, LKM-1 dan SLA diuji. Jika setidaknya satu indikator lebih tinggi dari normal, kita dapat berbicara tentang keberadaan versi autoimun hepatitis.

Diagnosis patologi hanya dimungkinkan dalam kondisi laboratorium dengan diferensiasi, yaitu pengecualian berurutan dari penyebab lain penyakit ini..

Pengobatan

Setelah menentukan jenisnya, pengobatan hepatitis autoimun dimulai. Ini dilakukan dengan terapi imunosupresif dan memungkinkan untuk mencapai remisi pada kebanyakan pasien. Inti dari metode ini adalah meminum obat yang menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh. Hal ini menyebabkan penurunan produksi antibodi dan penghentian kematian hepatosit..

Sangat penting bagi pasien untuk mengikuti rekomendasi ahli gastroenterologi dan makan dengan benar. Makanlah setidaknya 4, dan sebaiknya 6 kali sehari, dalam porsi kecil.

Ada dua opsi untuk terapi imunosupresif:

  • Gabungan. Regimen prednisolone-azathioprine yang paling umum digunakan. Ini diresepkan untuk semua pasien dengan toleransi yang baik terhadap Azathioprine. Satu-satunya pilihan pengobatan untuk pasien dengan diabetes, osteoporosis, obesitas, lekas marah berlebihan. Direkomendasikan dalam pengobatan AIH pada lansia. Risiko efek samping saat menggunakan metode ini adalah 10%.
  • Monoterapi. Ini terdiri dalam mengambil prednison dosis besar dengan pengurangan lambat dalam norma. Pada akhirnya, seseorang mengambil dosis pemeliharaan 20 mg per hari sampai tanda-tanda kerusakan hati autoimun benar-benar hilang. Efek samping terjadi pada 45% kasus. Jenis terapi ini diresepkan untuk intoleransi terhadap Azathioprine, serta untuk larangan terapi kombinasi. Monoterapi diindikasikan selama kehamilan, dengan neoplasma dan defisiensi jenis sel darah tertentu.

Jika terapi imunosupresif tidak memberikan hasil dalam waktu 4 tahun setelah dimulainya pengobatan, penggunaan selanjutnya adalah sia-sia. Dalam hal ini, Anda dapat menyelamatkan seseorang hanya dengan bantuan transplantasi hati. Ini adalah operasi bedah yang kompleks, di mana seluruh organ dari orang yang meninggal ditransplantasikan, atau bagian dari hati yang diambil dari orang yang hidup. Peran donor paling sering dimainkan oleh kerabat darah pasien. Dengan transplantasi hati, ada risiko penolakan terhadap organ yang baru didapat, sehingga metode ini hanya digunakan dalam kasus-kasus ekstrem.

Pasien membutuhkan diet khusus. Penggunaan makanan yang direbus, direbus, dan dikukus ditampilkan. Makanan harus mencakup sayuran, buah-buahan, varietas ikan dan daging rendah lemak. Terlarang:

  • Minuman berkarbonasi, kopi dan alkohol.
  • Gorengan.
  • Makanan berlemak - mentega, kue kering, lemak babi, dll..
  • Makanan berat seperti jamur.
  • Produk dengan pengawet, pewarna, pengemulsi. Sebagian besar dari mereka terkandung dalam daging asap, makanan kaleng.
  • Bumbu dan garam dalam jumlah banyak. Anda juga perlu membatasi asupan permen..

Efek berbahaya

Jika jenis hepatitis ini tidak diobati, kemungkinan komplikasi lebih lanjut:

  • Gagal hati. Semakin banyak sel organ yang terlibat dalam proses inflamasi, semakin sedikit area kerjanya. Karena itu, jumlah enzim yang diproduksi oleh tubuh berkurang. Berat badan seseorang berkurang, gugup dan kelelahan fisik terjadi, perkembangan penyakit mengarah pada kematian.
  • Sirosis autoimun hati. Dengan kematian sel-sel hati, tempatnya diambil oleh jaringan ikat (berserat). Bekas luka terbentuk pada organ. Semakin besar area mereka, semakin rendah fungsi kelenjar. Sirosis tidak dapat dipulihkan, menyebabkan kematian.

Risiko komplikasi tergantung pada jenis lesi autoimun dan tingkat peradangan. Prognosis yang akurat hanya dapat diberikan oleh spesialis hepatologis setelah diagnosis dan perawatan.

Prakiraan dan Pencegahan

Dengan tidak adanya pengobatan, remisi patologi hati autoimun tidak mungkin. Prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 50%, sepuluh tahun - 10%. Jika Anda berurusan dengan pengobatan peradangan autoimun, kemungkinan bertahan selama 20 tahun adalah lebih dari 80%.

Hampir 20% kasus membutuhkan transplantasi. Sepertiga penerima mengalami kekambuhan penyakit. Sebagian besar anak-anak terpengaruh. Bagian hati dari kerabat selanjutnya cocok untuk transplantasi.

Hepatitis autoimun tidak sepenuhnya sembuh - sebagian besar pasien memerlukan profilaksis sekunder. Untuk pelaksanaannya, perlu untuk mengunjungi dokter gastroenterologi secara teratur, memantau tingkat antibodi dalam darah, dan dengan peningkatan jumlah mereka, kembali menggunakan obat imunosupresif. Banyak pasien harus mematuhi diet khusus sampai akhir hayatnya, membatasi stres fisik dan psikologis, meninggalkan vaksinasi preventif dan kebiasaan buruk, tidak pernah minum obat.

Hepatitis autoimun: gejala, diagnosis, pengobatan

Hepatitis autoimun (AIH)

Ini adalah penyakit radang kronis pada hati yang penyebabnya tidak diketahui. AIH ditandai oleh adanya autoantibodi yang bersirkulasi dengan konsentrasi tinggi globulin serum, tanda-tanda peradangan sesuai dengan hasil studi histologis hati, dan respons yang baik terhadap pengobatan dengan imunosupresan.

Etiologi

Etiologi penyakit ini belum diketahui. Diasumsikan bahwa itu adalah konsekuensi dari interaksi kompleks dari 4 faktor berikut:

1. Predisposisi genetik. Gen HLA dari kompleks histokompatibilitas utama (MHC) yang terletak di lengan pendek kromosom ke-6 memainkan peran utama dalam predisposisi penyakit ini. AIH tipe 1 dikaitkan dengan HLA-DR3 (yang tidak sesuai dengan HLA-B8 dan HLA-A1) dan HLA-DR4, dan AIH tipe II dikaitkan dengan HLA-DQB1 dan HLADRB. Genotipe mengkonfirmasi frekuensi tinggi HLA-DRB1 * 0301, HLA-DRB3 * 0101, DQA1 * 0501 dan DQB1 * 020, serta hubungan sekunder dengan HLA-DRB1 * 0401. Ada juga bukti peran faktor komplemen pengkodean lokus non-HLA lainnya, imunoglobulin dan reseptor sel-T.

2. Faktor lingkungan. Saat ini tidak dipahami dengan baik, tetapi dapat meliputi:

    Virus: virus campak, sitomegalovirus, virus hepatitis (A, C, D) dan virus Epstein-Barr Obat: oxyphenisatin, minocycline, tikrinafen, dihydralazine, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atorvastatin, interferon, pemibin ementin black cohosh racemose dan Yes Tea Hu Tan.

3. Autoantigens. Penyebab utama diduga: asialoglycoprotein receptor (ASGPR) untuk antibodi terhadap ASGP-R, sitokrom P450 2D6 (CYP2D6) untuk autoantibodi untuk antigen tipe mikrosom hati dan ginjal (anti-LKM-1), keluarga 1 UDF-glucuronosyltransferase untuk antioksidan hati dan ginjal tipe 3 (anti-LKM-3), penekan UGA dari protein terkait tRNA dan formiminotransferase-siklodesaminase untuk antibodi terhadap antigen hati yang larut / ke hati dan antigen pankreas (anti-SLA / LP) dan autoantibodi hati sitosol spesifik ( anti-LC1).

4. Disfungsi mekanisme imunoregulasi. AIH dapat berkembang sebagai komponen sindrom kandidiasis kronis pada pasien dengan autoendune polyendocrinopathy (APECED) pada 10-20% pasien. Penyebab APECED adalah mutasi gen regulator autoimun, yang merupakan satu-satunya penyakit autoimun yang diketahui dengan mutasi monogenetik.

Patofisiologi

Diyakini bahwa pada seseorang dengan kecenderungan genetik, faktor lingkungan dapat memicu proses patogenetik yang mengarah pada nekrosis dan fibrosis hati. Autoantigen berpartisipasi dalam peluncuran kaskade acara di AIH. Jika faktor lingkungan berperan dalam memprovokasi penyakit, mimikri molekuler dapat memiliki nilai tertentu. Rupanya, penentu umum sensitivitas dalam rongga pengikat HLA-kelas II memainkan peran penting dalam pengenalan antigen..

Juga disarankan bahwa polimorfisme yang mengontrol produksi sitokin dalam mendukung pengembangan AIH dapat diwariskan bersama dengan haplotipe HLA. Sebagian besar bukti menunjukkan peran sentral dari perubahan fungsi sel-T, meskipun fakta bahwa patologi fungsi sel-B juga dapat menjadi penting untuk menghindari mekanisme penekanan dan pengembangan proses non-inflamasi AIH..

Klasifikasi

Klasifikasi AIG menurut autoantibodi

Menurut klasifikasi yang diusulkan, tergantung pada autoantibodi yang tersedia, AIG dapat dibagi menjadi 2 jenis:

    Tipe 1: keberadaan ANA, SMA, autoantibodi perinuklear terhadap sitoplasma neutrofil dan / atau (anti-SLA / LP) Tipe 2: keberadaan anti-LKM-1 dan / atau antigen hepatik sitosolik.

Diagnostik

Terlepas dari kenyataan bahwa gambaran klinis AIH mungkin terlihat seperti untuk banyak penyakit hati lainnya, fitur karakteristik adalah adanya penyakit autoimun lainnya, peningkatan tingkat aminotransferase, keberadaan autoantibodi spesifik, dan hepatitis fokal kecil menurut biopsi hati.

Anamnesis

Manifestasi klinis berkisar dari kondisi asimptomatik hingga gagal hati fulminan. Gejala umum termasuk kelelahan, lemah, lesu, anoreksia, mual, ketidaknyamanan perut, gatal ringan, dan artralgia menyebar ke sendi kecil. Kadang-kadang pasien mengalami demam, oligomenore, ensefalopati, dan perdarahan gastrointestinal yang berhubungan dengan hipertensi portal. Riwayat penyakit autoimun lain dapat diamati, seperti tiroiditis, diabetes tipe 1, penyakit seliaka, dan kolitis ulserativa.

Pemeriksaan fisik

Sebagian besar pasien (70-80%) memiliki hepatomegali dan ikterus. Hemangioma splenomegali dan arakhnid sering terjadi, dan asites serta tanda-tanda lain penyakit hati kronis juga dapat diamati..

Penelitian laboratorium

Pada semua pasien dengan tanda dan gejala yang dijelaskan, tes hati dilakukan. Pada pasien dengan AIH selama pemeriksaan awal, hasilnya tidak normal.

Tingkat aminotransferase lebih tinggi daripada kadar bilirubin dan alkaline phosphatase dan rata-rata 200-300 IU / L. Namun, nilai beberapa ratus kadang-kadang terdeteksi pada pasien dengan penyakit akut (fulminan). Kadar bilirubin dan alkali fosfatase sedikit atau sedikit meningkat pada 80-90% pasien. Kadang-kadang gambaran klinis AIH dapat kolestatik dan ditandai oleh bilirubin terkonjugasi dan alkali fosfatase yang tinggi..

Peningkatan kadar gamma globulin atau IgG serum ringan atau sedang adalah gejala laboratorium yang khas. Kadar albumin serum mungkin menurun, waktu protrombin mungkin meningkat.

Pada pasien dengan tes fungsi hati normal, serum autoantibodi diuji untuk menentukan lebih lanjut apakah pasien menderita AIH, dan jika demikian, jenis apa. Sebagai aturan, pasien dari segala usia menjalani analisis standar untuk semua autoantibodi yang diketahui..

AIH tipe 1 ditandai dengan deteksi ANA, SMA, dan / atau antibodi anti-aktin. ANA adalah penanda AIG tradisional. Mereka ditemukan pada 67% pasien dengan AIH tipe 1, sendirian (pada 13% pasien) atau bersama-sama dengan SMA (pada 54% pasien). Tindakan antibodi antinuklear diarahkan terhadap berbagai antigen nuklir, termasuk sentromer, ribonukleoprotein, dan kompleks ribonukleoprotein. SMA bertindak terhadap komponen aktinik dan non-aktinik, termasuk tubulin, vimentin, desmin, dan skeleton, yang juga merupakan penanda standar AIH. SMA terdeteksi pada 87% pasien dengan AIH, sendirian (33-35%) atau bersama dengan antibodi antinuklear (54% pada pasien kulit putih). Antibodi terhadap antigen yang larut dalam hati / antigen hati dan pankreas (anti-SLA / LP) terdeteksi pada sekitar 10% pasien. Antibodi terhadap DNA beruntai tunggal (anti-ssDNA) dan DNA beruntai ganda (anti-dsDNA) juga dapat dideteksi pada pasien ANA-positif dengan AIH tipe 1..

AIH tipe II ditandai dengan adanya autoantibodi spesifik terhadap antigen mikrosom hati dan ginjal (anti-LKM-1 atau, jarang, anti-LKM-3) dan / atau autoantibodi terhadap antigen hepatik sitosolik (anti-LC1). Pada 32% pasien anti-LC1-positif, anti-LKM-1 juga terdeteksi. SMA dan ANA umumnya tidak ada. Antibodi terhadap LKM-1 terutama dijelaskan pada pasien anak di Eropa, tetapi 20% pasien positif anti-LKM-1 di Perancis dan Jerman adalah orang dewasa. Di Amerika Serikat, mereka jarang terdeteksi - hanya pada 4% pasien dewasa dengan AIH. Cytochrome CYP2D6 adalah antigen target diduga. Ditemukan bahwa titer anti-LC1 berkorelasi dengan aktivitas penyakit, yang dapat menunjukkan kemungkinan peran anti-LC1 dalam patogenesis. Mereka jarang terdeteksi pada pasien yang lebih tua dari 40 tahun, dan prevalensinya lebih tinggi pada populasi di bawah 20 tahun. Autoantibodi terhadap antigen hepatik sitosolik 1 (anti-LC1) juga dikaitkan dengan infeksi virus hepatitis C. Signifikansi klinis anti-LC1 belum ditetapkan.

Pada pasien yang seronegatif terhadap ANA / SMA atau anti-SLA / LP, disarankan untuk menganalisis antibodi sitoplasma antineutrophilic antineutrophilic (PANCA) perinuclear dan antibodi terhadap reseptor asialoglycoprotein (anti-ASGP-R) untuk mendeteksi AIH. Prevalensi PANCA adalah 40-95% di antara pasien dengan AIH tipe 1. Anti-ASGPR spesifik untuk transmembran glikoprotein pada permukaan hepatosit (ASGP-R). Mereka diyakini berkorelasi dengan aktivitas histologis..

Pada pasien dengan sirosis bilier primer, hasil analisis untuk antibodi antimitokondria (AMA) adalah positif, namun, harus diingat bahwa dalam kasus yang jarang terjadi mereka mungkin juga memiliki AIH (sindrom silang).

Tes berikut juga diresepkan untuk mengecualikan diagnosis diferensial: untuk antibodi IgM terhadap virus hepatitis A (IgM anti-HAV), antigen permukaan hepatitis B (HBsAg), antibodi terhadap antigen internal virus hepatitis B (anti-HBc), antibodi terhadap virus hepatitis C dan RNA virus hepatitis C (hepatitis virus), ceruloplasmin plasma (penyakit Wilson), alfa-1 antitrypsin (defisiensi alfa-1 antitrypsin) dan serum besi dan ferritin (hemochromatosis genetik). Peningkatan kadar GGT dan adanya transferin yang kekurangan karbohidrat dapat mengindikasikan konsumsi alkohol dan rasio AST dan ALT yang tinggi untuk hepatitis alkoholik dan kerusakan hati akibat alkohol atau obat-obatan terkait. Steatohepatitis non-alkohol tidak dapat sepenuhnya dikesampingkan berdasarkan interpretasi tingkat AST dan ALT..

Beberapa pasien tidak memiliki tanda-tanda karakteristik AIH, oleh karena itu, menegakkan diagnosis yang benar dalam kasus ini mungkin sulit. Dalam kasus seperti itu, mungkin layak untuk menggunakan skala peringkat khusus. Di antara kriteria yang dievaluasi adalah rasio alkali fosfatase dan aminotransferase, kadar gamma globulin, ANA, SMA, anti-LKM1, titer AMA, penanda virus, penggunaan narkoba, konsumsi alkohol, kadar HLA, adanya penyakit kekebalan tubuh, penanda tambahan (anti-SMA, antibodi anti-aktin, anti-LC1, PANZA), karakteristik histologis dan respons terhadap pengobatan. Indikator didasarkan pada indikator umum sebelum dan sesudah perawatan..

Setelah diagnosis ditegakkan, pengobatan thiopurin methyltransferase (TPMT) direkomendasikan pada pasien sebelum memulai pengobatan. Pada pasien dengan defisiensi TPMT, penggunaan azathioprine dikontraindikasikan.

Metode visualisasi

Sebagian besar pasien dengan peningkatan kadar enzim hati menjalani pemindaian ultrasound. Pada pasien dengan AIH kolestatik, pemindaian ultrasound digunakan untuk mendiagnosis obstruksi ekstrahepatik saluran empedu..

Pemeriksaan histologis hati

Dengan tidak adanya kontraindikasi, biopsi hati harus dilakukan untuk menegakkan diagnosis dan menilai kondisi hati sebelum pengobatan, karena terapi dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan histologis. Namun, dengan manifestasi penyakit yang parah, tidak adanya biopsi seharusnya tidak mencegah dimulainya pengobatan. AIH ditandai oleh lesi perortal atau hepatitis fokal kecil (infiltrasi sel plasma mononuklear dan plasma). Diagnosis tergantung pada adanya sejumlah besar plasmosit. Satu atau beberapa tingkat fibrosis hampir selalu diamati..

Tanda-tanda histologis lainnya termasuk hepatitis panlobular (lobular) dan nekrosis centrilobular (zona 3 menurut Rappaport), yang dianggap sebagai manifestasi histologis awal AIH. Fibrosis mungkin tidak ada dalam bentuk penyakit yang paling ringan dan luas dalam kasus penyakit progresif, menghubungkan portal dan area sentral (jembatan fibrosis) dan menyebabkan pelanggaran arsitektur pada lobus, munculnya nodul regeneratif dan sirosis. Perubahan saluran empedu diamati pada sekitar 25% pasien, namun biasanya ringan. Perubahan bilier yang diucapkan menunjukkan perjalanan penyakit yang bergantian dan harus menyebabkan kecurigaan kolangitis sklerosis primer atau sindrom silang. Infiltrasi sel plasma, struktur hepatosit seperti roset, dan gigantosit multinukleasi dapat diamati..

Faktor risiko

    Perempuan
      Wanita lebih sering sakit daripada pria. Untuk AIH tipe 1, 78% pasien adalah wanita (rasio wanita terhadap pria 3,6: 1). Di antara pasien yang didiagnosis dengan tipe 2, 90-95% adalah wanita.
    Predisposisi genetik
      AIH tipe 1 dikaitkan dengan HLA-DR3 (yang tidak dalam kesetimbangan dengan HLA-B8 dan HLA-A1) dan HLA-DR4 (di antara pasien dengan HLA-DR3-negatif). AIH tipe II dikaitkan dengan alel HLA-DQB1 dan HLA-DRB1.
    Disregulasi kekebalan Pasien dengan AIH (38% pasien dengan tipe 1 dan 34% dengan tipe 2) sering memiliki penyakit autoimun lainnya, termasuk tiroiditis, diabetes tipe 1, kolitis ulseratif, penyakit seliaka, dan artritis reumatoid. Virus campak
      Data diperoleh bahwa virus campak bertindak sebagai faktor pemicu AIH. Ini sulit dibuktikan, karena virus dapat menjadi bagian dari fenomena tabrak lari, di mana induksi proses autoimun terjadi bertahun-tahun sebelum munculnya tanda-tanda penyakit yang jelas, yang membuatnya tidak mungkin untuk menentukan pemicunya..
    Cytomegalovirus (CMV) Virus Epstein-Barr Beberapa obat
      Obat-obatan tertentu (oxyphenisatin, minocycline, ticrinafen, dihydralazine, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atorvastatin, interferon, pemoline, infliximab dan ezetimibe) dan sediaan herbal (seperti cohosh racemose hitam dan teh Da Hu Huang) dengan AIH. Tidak diketahui apakah mereka menyebabkan AIH atau membuka kedoknya, atau apakah mereka menyebabkan hepatitis obat, disertai dengan tanda autoimun.

Perbedaan diagnosa

PenyakitTanda / gejala yang berbedaPemeriksaan diferensial
    Sirosis bilier primer
    Keluhan utama adalah kelelahan dan gatal-gatal, yang biasanya lebih terasa daripada dengan AIH
    Tingkat alkali fosfatase dan GGT meningkat ke tingkat yang lebih besar daripada tingkat aminotransferase. Antibodi antimitokondria (AMA) terdeteksi pada 95% kasus, ANA pada sekitar 70% kasus. Biopsi hati menunjukkan lesi pada saluran empedu atau fibrosis periductal.
    Kolangitis sclerosing primer
    Gejalanya sering kali bersamaan dengan gejala AIH. Lebih banyak terjadi pada pria daripada pada wanita. Usia rata-rata pada saat diagnosis adalah sekitar 40 tahun. Sering dikaitkan dengan penyakit radang usus.
    Peningkatan kadar alkali fosfatase yang nyata. Autoantibodi yang dominan adalah antibodi sitoplasmik antineutrofilik perinuklear (PANCA). Hasil kolangiografi tidak normal. Biopsi hati menunjukkan kerusakan pada saluran empedu. Tidak ada respons terhadap pengobatan kortikosteroid.
    Hepatitis B kronis
    Manifestasi klinis kadang-kadang mirip dengan sedikit peningkatan hasil tes hati..
    Adanya penanda serologis hepatitis B: antigen permukaan virus hepatitis B (HBsAg), antibodi terhadap HBsAg, antibodi terhadap antigen internal virus hepatitis B, antigen hepatitis B, antibodi terhadap hepatitis e e-antigen. Hasil pemeriksaan histologis: matte vitreous hepatocytes; pewarnaan imunoperoksidase dari antigen virus hepatitis B.
    Hepatitis C kronis
    Manifestasi klinis kadang-kadang mirip dengan sedikit peningkatan hasil tes hati..
    Adanya penanda serologis hepatitis C (antibodi terhadap virus hepatitis C, RNA virus hepatitis C). Terkadang ANA, antibodi otot polos (SMA) dan antibodi terhadap hati dan antigen mikrosom tipe 1 (antiLKM-1) kadang-kadang terdeteksi. Hasil pemeriksaan histologis: hepatosit vitreous opak; infiltrat nodal; steatosis virus hepatitis C genotipe 3.
    Hemochromatosis genetik
    Pasien biasanya mengalami hepatomegali, sakit perut, dan pigmentasi gelap pada kulit. Karena endapan besi di jaringan lain (pankreas, jantung, dan kelenjar hipofisis), yang mengarah pada kerusakan dan disfungsi progresif, komplikasi tambahan (diabetes, disritmia, kardiomiopati, dan anemia hemolitik) dapat terjadi..
    Peningkatan konsentrasi zat besi di hati dan peningkatan kadar feritin serum. Genotipe: C282Y homozygosity atau C282Y / H63D heterozygosity kompleks. Temuan histologis: penentuan kualitatif dan kuantitatif zat besi di hati

Pendekatan pengobatan langkah demi langkah

Dasar pengobatan adalah kortikosteroid dan imunosupresan. Penilaian klinis biasanya menjadi dasar keputusan pengobatan dan, karena potensi toksisitas obat yang digunakan, pengobatan mungkin tidak selalu diindikasikan. Pasien dengan sirosis, osteopenia postmenopause, atau fraktur kompresi tulang belakang, kestabilan emosi atau psikosis, kontrol hipertensi arteri yang tidak adekuat, atau diabetes mellitus yang labil memiliki peningkatan risiko efek samping jika kortikosteroid digunakan (yang kemudian dapat menyebabkan hasil yang lebih buruk).

Indikasi untuk perawatan

Tingkat penyakit ini dinilai parah pada pasien dalam kasus-kasus seperti ini: kadar aminotransferase serum lebih dari 10 kali lebih tinggi daripada batas atas normal; atau kadar aminotransferase serum lebih dari 5 kali batas atas gamma globulin normal dan serum minimal 2 kali lebih tinggi dari normal; baik nekrosis jembatan atau nekrosis multiasinar dicatat berdasarkan hasil pemeriksaan histologis. Menurut pedoman dari American Association for Study of Liver Diseases, direkomendasikan bahwa pasien dari kelompok-kelompok ini dirawat tanpa adanya keadaan lain (misalnya, risiko intoleransi obat yang tinggi karena penyakit yang menyertai, sirosis tidak aktif lanjut).

Pada pasien yang tidak mengamati kriteria untuk tingkat penyakit yang parah, pengobatan harus individual, dan pengobatan atau pengamatan harus didasarkan pada gejala (kelelahan, arthralgia, penyakit kuning); kadar aminotransferase serum, gammaglobulin, atau keduanya; adanya hepatitis fokal kecil sesuai dengan hasil pemeriksaan histologis. Menurut hasil pemeriksaan histologis, pasien tanpa gejala, serta hanya dengan peradangan portal tanpa fibrosis, diamati tanpa resep pengobatan, namun, pasien tersebut memerlukan pemantauan cermat untuk perkembangan penyakit..

Pengobatan tidak boleh dimulai pada pasien dengan penyakit minimal aktif atau tidak aktif, serta pada pasien dengan sirosis yang telah menjadi tidak aktif. Pada pasien tersebut, pemantauan dan evaluasi yang ketat harus dilanjutkan dengan interval 3-6 bulan..

Pasien ANA-negatif yang hasil biopsi menunjukkan hepatitis autoimun mungkin memerlukan pengobatan tergantung pada parameter yang sama seperti untuk pasien ANA-positif.

Perawatan awal

Sebelumnya, 2 rejimen pengobatan yang sebanding digunakan untuk pengobatan awal pada orang dewasa: monoterapi kortikosteroid dengan prednisone / prednisolon atau terapi prednisone / prednisolon dosis rendah dalam kombinasi dengan azathioprine (atau metabolit mercaptopurine yang aktif, karena beberapa pasien dengan intoleransi azathioprine dapat mentolerir mercaptopurine tanpa perkembangan).

Namun, sesuai dengan rekomendasi dari British Society of Gastroenterologists, pengobatan kombinasi dengan prednison / prednisolon plus azathioprine harus digunakan sebagai pengobatan awal, karena diyakini bahwa sebagai hasil dari terapi tersebut, efek samping lebih sedikit berkembang, dan itu lebih efektif daripada monoterapi dengan kortikosteroid..

Monoterapi kortikosteroid masih digunakan; Namun, biasanya diresepkan untuk pasien dengan kontraindikasi terapi imunosupresif (misalnya, sitopenia, neoplasma ganas aktif atau defisiensi tiopurin metiltransferase) atau dalam kasus di mana durasi pengobatan yang singkat direncanakan (yaitu kurang dari 6 bulan). Ini relatif kontraindikasi pada wanita pascamenopause, serta pasien dengan osteoporosis, diabetes mellitus, glaukoma, katarak, hipertensi arteri, depresi mayor dan labilitas emosional.

Prednison - metabolit aktif prednison - juga dapat digunakan; Namun, dengan sirosis progresif, transformasi prednison menjadi prednison dapat terganggu secara signifikan, namun, pelanggaran ini biasanya tidak cukup diucapkan untuk mengubah respons terhadap pengobatan dan bukan merupakan dasar untuk penggunaan prednison yang lebih disukai. Dosis prednison / prednison harus dikurangi secara bertahap menjadi 10 mg per hari selama 4 minggu pada pasien yang menerima pengobatan kombinasi, atau 20 mg per hari pada pasien yang hanya menerima prednison / prednison..

Pengobatan harus dilanjutkan sampai remisi penyakit tercapai, kegagalan pengobatan ditetapkan, respon dinilai tidak mencukupi atau efek toksik dari terapi.

Pada beberapa orang, aktivitas enzim thiopurine methyltransferase, yang memediasi ekskresi mercaptopurine (metabolit aktif azathioprine), berkurang. Orang-orang dengan berkurangnya aktivitas thiopurin methyl transferase memiliki peningkatan risiko efek toksik dari azathioprine, oleh karena itu, disarankan agar semua pasien melakukan analisis standar aktivitas thiopurine methyl transferase. Azathioprine harus dihindari atau digunakan dalam dosis yang lebih rendah untuk orang-orang dengan aktivitas thiopurin methyl transferase yang berkurang.

Pada pasien dengan tanda-tanda histologis AIH, di mana hasil pemeriksaan serologis menunjukkan sirosis bilier primer (yaitu, antibodi antimitochondrial terdeteksi), penyakit ini dapat berkembang dengan cepat dengan perkembangan sirosis, oleh karena itu pengobatan harus dilakukan bahkan pada pasien yang tidak memiliki gejala. Sebagai aturan, preferensi diberikan pada terapi kombinasi dengan kortikosteroid dan imunosupresor. Pada pasien yang terapi imunosupresif dikontraindikasikan (di antaranya sitopenia, neoplasma ganas aktif atau defisiensi tiopurin metiltransferase didiagnosis), monoterapi kortikosteroid digunakan. Asam ursodeoxycholic harus selalu digunakan dalam kombinasi dengan terapi imunosupresif pada pasien dengan sindrom silang..

Terapi alternatif

Budesonide oral, kortikosteroid sintetik dengan metabolisme presistemik tinggi di hati, direkomendasikan untuk pasien tanpa sirosis yang mengembangkan efek samping yang parah selama terapi prednisone / prednisolon (misalnya, kontrol diabetes mellitus, osteoporosis, psikosis) yang tidak memadai. Sebagian besar penelitian menunjukkan efek yang menguntungkan dan respons yang baik terhadap pengobatan. Monoterapi budesonide menunjukkan normalisasi kadar transaminase, respons histologis terhadap pengobatan belum cukup dipelajari saat ini; oleh karena itu, obat ini dikontraindikasikan pada pasien dengan sirosis. Budesonide dalam kombinasi dengan azathioprine juga merupakan terapi alternatif untuk AIH, meskipun fakta bahwa populasi pasien targetnya tidak didefinisikan secara tepat..

Kandidat yang paling cocok untuk pengobatan kombinasi dengan budesonide dan azathioprine adalah pasien dewasa dengan AIH ringan yang tidak menderita sirosis, serta pasien dengan kondisi yang lebih cenderung memburuk dengan terapi kortikosteroid tradisional, seperti diabetes, obesitas, jerawat dan osteopenia. Dalam sebuah penelitian pada pasien anak-anak dengan AIH yang membandingkan kombinasi prednison dengan azathioprine dan budesonide dengan azathioprine, tidak ada perbedaan yang signifikan secara statistik dalam respon pengobatan dan efek samping. Namun, kecenderungan berikut dicatat: pada kelompok pasien yang menerima budesonide, efek samping (pertambahan berat badan) berkembang lebih jarang, namun, itu bisa menjadi kurang efektif dibandingkan dengan kelompok prednison..

Mikofenolat dan siklosporin dapat dianggap sebagai imunosupresan alternatif sehubungan dengan azathioprine pada pasien dengan intoleransi azathioprine. Mycophenolate menghambat sintesis de novo nukleotida guanin, menghalangi enzim inosine monophosphate dehydrogenase, dan ini memiliki efek selektif pada aktivasi limfosit dan penurunan proliferasi limfosit T dan B. Tinjauan sistematis menunjukkan bahwa pasien dengan intoleransi terhadap azathioprine menunjukkan hasil yang lebih baik dengan mikofenolat dibandingkan dengan pasien yang tidak menanggapi terapi azathioprine. Siklosporin adalah peptida siklik imunosupresif yang diproduksi oleh jamur Tolypocladium inflatum dan menghambat fungsi sel T melalui gen IL-2.

Studi telah menunjukkan bahwa cyclosporine menormalkan kadar serum transaminase serum dan meningkatkan parameter histologis pada pasien dengan AIH, sementara itu tidak memiliki efek signifikan yang tidak diinginkan yang memerlukan penghentian pengobatan. Namun, profil toksisitasnya yang tinggi dapat membatasi penggunaannya karena risiko tinggi terkena hipertensi, gagal ginjal, hiperlipidemia, pertumbuhan rambut yang berlebihan, infeksi oportunistik dan neoplasma ganas..

Terapi pemeliharaan

Terapi suportif harus dilanjutkan sampai remisi terjadi, kegagalan pengobatan, respon yang tidak mencukupi, atau efek toksik obat ditegakkan. Kortikosteroid digunakan sendiri atau dalam kombinasi dengan imunosupresan (mis., Azathioprine atau mercaptopurine). Preferensi didasarkan pada alasan yang sama seperti untuk terapi awal, dan tergantung pada penyakit bersamaan dan intoleransi obat. Kemungkinan komplikasi dari terapi imunosupresif jangka panjang termasuk oncogenisitas dan teratogenisitas..

Titik akhir terapi

Remisi berhubungan dengan pengurangan gejala, normalisasi serum aminotransferase, serum bilirubin dan gamma globulin, serta peningkatan karakteristik histologis hati terhadap peradangan normal atau minimal dan tidak adanya hepatitis fokal kecil. Normalisasi nilai sebelum selesainya pengobatan menyebabkan penurunan risiko relatif kambuh 3-11 kali lipat pada 87% pasien yang telah mencapai remisi stabil, di mana nilai-nilai itu normal sebelum penghentian pengobatan. Pada sekitar 65% pasien, remisi terjadi dalam 18 bulan terapi, 80% dalam 3 tahun, dan durasi rata-rata pengobatan sebelum remisi adalah 22 bulan. Pada orang dewasa, remisi jarang terjadi lebih cepat daripada setelah 12 bulan, dan kemungkinan remisi berkurang setelah 2 tahun. Peningkatan parameter histologis terjadi 3-6 bulan lebih lambat daripada peningkatan parameter klinis dan laboratorium. Ini penting ketika mempertimbangkan biopsi hati kedua..

Relaps tercatat pada 20-100% pasien yang mengalami remisi, tergantung pada hasil studi histologis sebelum menghentikan obat. Pada pasien dengan parameter histologis normal, tingkat relaps adalah 20%, sedangkan pada pasien dengan hepatitis portal pada saat penghentian terapi, tingkat relaps selama 6 bulan adalah 50%. Relaps sering diamati pada pasien dengan pengembangan penyakit menjadi sirosis selama pengobatan atau dengan hepatitis fokal kecil pada saat penghentian pengobatan.

Toksisitas obat memerlukan penghentian prematur atau koreksi terapi tradisional pada 13% pasien.

Pencegahan kambuh jangka panjang

Relaps sering terjadi setelah penghentian terapi. Orang dewasa dengan kekambuhan setidaknya dua kali memerlukan perawatan jangka panjang dengan dosis rendah kortikosteroid atau azathioprine untuk mencegah perkembangan gejala, serta untuk mempertahankan kadar serum aminotransferase serum di bawah 5 kali lipat normal.

Dosis rendah prednison / prednison, sebagai aturan, perlahan-lahan dikurangi setiap bulan sampai dosis minimum tercapai dengan stabilitas parameter klinis dan biokimiawi. Pada pasien yang sebelumnya telah menerima pengobatan kombinasi, dosis prednisone / prednosone awalnya dikurangi menjadi dosis efektif minimum untuk pencegahan ketidakstabilan biokimia. Dengan demikian, 87% pasien dapat diobati dengan kortikosteroid 10 mg / hari atau kurang..

Sebagai bagian dari strategi untuk pengobatan berkelanjutan dengan azathioprine, itu diganti dengan prednison / prednison setelah remisi. Dosis azathioprine ditingkatkan menjadi 2 mg / kg / hari, kemudian dosis prednison / prednison dikurangi 2,5 mg per bulan sampai penghentian masuk. Keuntungan utama adalah kemampuan untuk menghindari komplikasi yang terkait dengan penggunaan kortikosteroid, khususnya pada wanita pascamenopause.

Dalam kasus-kasus yang rumit oleh sitopenia, dosis azathioprine juga dapat dikurangi, diikuti oleh penghentian obat dengan peningkatan simultan dosis prednison / prednisolon untuk menebus efeknya. Keuntungan utama terapi dengan prednisone / prednison dosis rendah saja adalah kemampuan untuk menghindari risiko teoretis onkogenisitas dan teratogenisitas, serta untuk menghindari penekanan sumsum tulang oleh azathioprine.

Perawatan untuk kegagalan perawatan

Kegagalan pengobatan didefinisikan sebagai memburuknya tanda-tanda klinis, laboratorium, dan histologis, meskipun kepatuhan terhadap pengobatan. Peningkatan kadar aminotransferase minimal 67% umumnya dianggap sebagai tanda kegagalan pengobatan bersama dengan penyakit kuning, asites, atau ensefalopati hepatik. Setidaknya 9% dari pasien dewasa dan 5-15% anak-anak melaporkan perjalanan yang merugikan ini dalam kasus rejimen pengobatan standar.

Respons yang tidak lengkap terhadap pengobatan didefinisikan sebagai ketidakmampuan untuk mencapai remisi dalam waktu 3 tahun perawatan, sementara ada sedikit peningkatan dalam parameter klinis, laboratorium dan histologis atau tidak adanya perubahan, tetapi kerusakan tidak terjadi. Hasil ini diamati pada sekitar 13% pasien..

Pendekatan standar untuk pengobatan untuk kegagalan pengobatan melibatkan penggunaan prednison / prednison dosis sangat tinggi atau kombinasi prednison / prednison dengan azathioprine setidaknya selama 1 bulan. Dosis prednisolon / prednison kemudian dikurangi 10 mg, dosis azatioprin - 50 mg per bulan dengan peningkatan parameter klinis dan laboratorium. Pengurangan dosis dilanjutkan sampai dosis pemeliharaan yang ditetapkan tercapai..

Metode terapi cadangan AIH yang tidak standar termasuk siklosporin, tacrolimus, mikofenolat dan sirolimus. Namun, studi tambahan diperlukan untuk menentukan peran mereka dalam pengobatan AIH. Data yang terbatas juga telah diperoleh tentang penggunaan rituximab dan infliximab sebagai terapi cadangan..

Penyakit hati dekompensasi

AIH menyumbang 5% dari kasus transplantasi hati. Bukti tentang apakah terapi obat dengan kortikosteroid mempengaruhi perjalanan alami atau mengurangi kebutuhan transplantasi hati masih kontroversial. Namun, pendapat umum adalah bahwa upaya untuk mengobati AIH parah dengan kortikosteroid bukan merupakan dasar untuk keterlambatan pengobatan di pusat transplantasi. Secara umum, transplantasi hati sangat sukses dan dikaitkan dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun 80-90% dan kualitas hidup yang baik di masa depan..

Kehamilan

Karena salah satu komplikasi yang mungkin terjadi dari terapi imunosupresif jangka panjang adalah teratogenisitas, disarankan untuk menggunakan monoterapi prednison / prednison sebagai pengobatan pilihan untuk wanita hamil..

Azathioprine dan mercaptopurine menunjukkan keamanan relatif menurut tinjauan retrospektif pasien hamil dengan penyakit radang usus. Menurut rekomendasi Amerika, pengobatan dengan azathioprine harus dihentikan jika mungkin; Sesuai dengan rekomendasi Eropa, pasien hamil yang sudah menggunakan azathioprine dapat melanjutkan terapi ini..